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Q3366707 Medicina
Homem de 74 anos sem história médica significativa foi admitido com leucocitose de 1,0 milhão/uL às custas de linfocitose (90%) em investigação de fadiga e tontura. Apresentava anemia e trombocitopenia. O exame físico revelou hepatoesplenomegalia sem outros achados O esfregaço de sangue demonstrou numerosas células linfoides maduras atípicas de tamanho intermediário com pequenos nucléolos e bolhas citoplasmáticas. A análise por citometria de fluxo demonstrou uma população de células T maduras com co-expressão de CD4+/CD8+ (88,7%). Os linfócitos neoplásicos foram positivos para TCL1 por imuno-histoquímica, e a citogenética revelou um cariótipo complexo incluindo inv14 (q11.2q32).
Qual é o diagnóstico mais provável?
Alternativas

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Tema central: Esta questão aborda o diagnóstico diferencial entre neoplasias hematológicas, com foco em uma situação clínica clássica de Leucemia Prolinfocítica de Células T (T-PLL). O conhecimento dessas entidades, incluindo quadro clínico, imuno-histoquímica e alterações citogenéticas, é fundamental para o médico concursando.

Justificativa da alternativa correta (D):

A T-PLL é caracterizada por linfocitose marcante (>100.000/uL), progressão agressiva, anemia e trombocitopenia. No sangue periférico, há células T maduras com núcleos irregulares, nucléolos pequenos e bolhas citoplasmáticas. O exame de citometria evidencia coexpressão de CD4 e CD8 em T-PLL, achado incomum em outras neoplasias T. A imunopositividade para TCL1 e a inversão cromossômica inv(14)(q11q32) são praticamente patognomônicas para T-PLL, pois resultam em ativação do gene TCL1, crucial na patogênese. (Harrison's Principles of Internal Medicine, 20ª ed.; UpToDate).

Análise das alternativas incorretas:

A) Leucemia Linfocítica Crônica (LLC): É uma neoplasia de células B, não T, frequentemente expressa CD5+/CD23+ e apresenta linfocitose menos acentuada e ausência de cariótipo com inv(14). Hepatoesplenomegalia pode ocorrer, mas as células não têm bolhas citoplasmáticas típicas.

B) Leucemia Linfocítica Aguda: Espera-se blastos e não células maduras, com rápida evolução e predomínio em pacientes mais jovens.

C) Linfoma de células B esplênicas/leucemia com nucléolos proeminentes: Também é de origem B, geralmente relacionado à expressão de marcadores B, e não há achados T ou citogenética compatível.

E) Leucemia/linfoma de células T do adulto: Fortemente associada ao HTLV-1, não apresenta a clássica inv(14) ou expressão de TCL1.

Pegadinhas e estratégia de prova: Atenção à imunoexpressão (linha T com coexpressão CD4/CD8) e à alteração citogenética inv(14), pontos que praticamente definem T-PLL. Mantenha foco nos detalhes de laboratório e baseie o diagnóstico em soma de achados (clínica + citometria + genética).

Referência: Segundo Harrison’s (20ª ed., pg. 904): “A T-PLL tipicamente cursa com linfocitose acentuada, células T maduras, expressão de CD4+/CD8+ e cariótipo com inv(14)(q11q32)”.

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