Homem, 68 anos, notou hematomas nas extremidades superiores...
Ao exame físico – sinais vitais normais. Raras equimoses envolvendo braços, e abdômem, sem outras alterações.
Apresentava leucócitos 6.750/mm3 com diferencial normal, hemoglobina 13,2 g/dL, plaquetas 230.000/mm3 , RNI 1.0, tempo de tromboplastina parcial ativada(TTPA) 75,1 segundos, TTPA pós-teste da mistura 62 segundos, atividade de fator VIII 5,2%, fibrinogênio 252 mg/dL
Qual a abordagem terapêutica mais adequada para esse paciente?
Gabarito comentado
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Tema central: Esta questão aborda a hemofilia adquirida, uma coagulopatia rara em adultos caracterizada pelo surgimento súbito de sangramento (hematomas, equimoses) e prolongamento do TTPA sem histórico familiar ou sangramentos prévios. A principal causa é a formação de autoanticorpos contra fator VIII.
Raciocínio clínico e diagnóstico: O paciente tem elevação isolada do TTPA (75,1 s), TTPA persistentemente prolongado após teste de mistura (indicando inibidor), atividade de fator VIII reduzida (5,2%) e ausência de histórico familiar de diátese hemorrágica. Exames de sangue e contagem plaquetária normais afastam plaquetopatias e outras coagulopatias. Segundo o Manual de Hemofilia do Ministério da Saúde, “quando se identifica TTPA prolongado não corrigido por teste de mistura e fator VIII baixo, considerar hemofilia adquirida”.
Tratamento (justificativa da alternativa correta – C):
A prednisona é o tratamento de primeira linha para erradicar os inibidores. Os corticosteroides promovem supressão imune e redução dos autoanticorpos, sendo fundamental iniciar precocemente (UpToDate, 2023). O objetivo é reverter o defeito da coagulação, evitando sangramentos graves e recorrentes. Isso está alinhado à prática recomendada em manuais e consensos internacionais.
Análise das alternativas incorretas:
- A) Desmopressina: Atua liberando fator VIII endógeno. Não é útil na presença de inibidor autoimune.
- B) Fator VIII recombinante: Será neutralizado pelo inibidor, não resolve.
- D) Complexo protrombínico ativado: Indicado apenas para controle de sangramento agudo, não erradica o inibidor.
- E) Imunoglobulina: Não há comprovação de benefício relevante; não é terapia de escolha na erradicação do inibidor.
Pegadinha e estratégia de prova: Observe detalhes do caso: início tardio, sem história familiar, sangramento espontâneo, falha do teste de mistura (elementos que reforçam o diagnóstico de hemofilia adquirida, não congênita ou por deficiência isolada).
Dica final: Sempre relacione alterações laboratoriais ao quadro clínico e considere diagnóstico diferencial. Segundo o Manual de Hemofilia: “o tratamento deve ser iniciado em centro especializado, com imunossupressores como corticosteroides”.
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