Tema central: A questão aborda os distúrbios da hemostasia primária causados por defeitos na secreção plaquetária. A hemostasia primária refere-se ao processo inicial de estancamento do sangramento, dependendo da função e integração adequadas das plaquetas.

Fundamento médico: Plaquetas são essenciais para formar o tampão inicial em lesão vascular. Este processo exige adesão, ativação, secreção e agregação. Defeitos na secreção plaquetária dificultam a liberação de grânulos que contêm substâncias fundamentais, prejudicando a hemostasia primária.

Alternativa correta: E) Doença de von Willebrand

A Doença de von Willebrand (DvW) é exclusivamente causada por deficiência ou disfunção do fator de von Willebrand – proteína crucial para a adesão plaquetária. Segundo o “Manual de Diagnóstico e Tratamento da Doença de von Willebrand” (Ministério da Saúde), capítulo 2: “A concentração plasmática do FVW é influenciada por fatores genéticos...”. Assim, a DvW NÃO é decorrente de defeito na secreção dos grânulos plaquetários, mas sim de uma deficiência proteica, diferenciando-se dos demais distúrbios listados.

Análise das alternativas incorretas:

• A) Uremia: A uremia causa disfunção plaquetária, especialmente na secreção de grânulos, comprometendo a função hemostática. Referência: Harrison’s, 20ª ed.
• B) Redução da atividade da cicloxigenase: Afeta a formação do tromboxano A2, fundamental na ativação e secreção plaquetária.
• C) Defeitos no reservatório de armazenamento de grânulos: Lesões neste compartimento impedem a liberação adequada dos mediadores hemostáticos essenciais.
• D) Revestimento plaquetário: Alterações da membrana impactam a liberação dos grânulos durante a ativação.

Observe que o enunciado pede a “EXCEÇÃO” – um termo-chave em provas. Não confunda alterações de adesão (DvW) com defeitos de secreção, muito frequentes em questões de Hematologia.

Dica de estratégia: Ao ler “secreção plaquetária”, relacione imediatamente com doenças que afetam os grânulos ou a ativação das plaquetas, e não com distúrbios do fator de von Willebrand.

Referências: Manual MS Doença de Von Willebrand (cap.2), UpToDate – Distúrbios da função plaquetária, Harrison’s Princípios de Medicina Interna, 20ª edição, cap. 120– Distúrbios das Plaquetas e da Hemostasia Primária.

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A hemostasia primária é responsável pela formação do tampão plaquetário em uma lesão vascular, impedindo o sangramento. Os distúrbios da hemostasia primária podem ser causados por defeitos na secreção plaquetária, como é o caso da doença de von Willebrand, que é uma disfunção plaquetária hereditária que afeta a eficácia da agregação plaquetária e do processo de coagulação. As alternativas A, B, C e D mencionam defeitos na secreção plaquetária que podem afetar a hemostasia primária, mas a alternativa E é a exceção, pois a doença de von Willebrand é uma condição que afeta a adesão plaquetária. Portanto, a resposta correta é a alternativa E.

Uremia? Alguém pode explicar essa relação?