Tema central: Doença cerebrovascular oclusiva com estenose/oclusão progressiva dos segmentos terminais das carótidas internas e vasos do polígono de Willis, gerando colaterais finas que, na angiografia, lembram “nuvem de fumaça”.

Alternativa correta: E — Síndrome/doença de Moyamoya

A Moyamoya é idiopática (doença) ou secundária (síndrome) a condições como anemia falciforme, neurofibromatose tipo 1, síndrome de Down e radioterapia craniana. Acomete mais crianças (quadro isquêmico: AIT, AVC, convulsões) e, em adultos, pode cursar com hemorragia por ruptura de colaterais frágeis. O achado clássico é na angiografia (padrão-ouro): múltiplas colaterais basais dando aspecto de “puff of smoke”. MRA/CTA também sugerem o diagnóstico. Estadiamento de Suzuki descreve a progressão das estenoses e colaterais.

Conduta: tratamento definitivo é revascularização cirúrgica para restaurar fluxo cerebral e prevenir eventos (p.ex., STA–MCA bypass direto; técnicas indiretas como EDAS, EMS, especialmente em crianças). Antiplaquetário pode ser usado no isquêmico; otimizar hidratação e evitar hipotensão. Diretrizes AHA/ASA e revisões do UpToDate recomendam avaliação neurocirúrgica precoce.

Como identificar na prova: palavras-chave como carótidas internas terminais, polígono de Willis, criança, e “nuvem de fumaça” apontam diretamente para Moyamoya.

Por que as demais estão incorretas?

Maffucci: displasia óssea com encondromas e hemangiomas cutâneos, risco de transformação maligna. Não é vasculopatia cerebral esteno-oclusiva nem tem achado angiográfico “nuvem de fumaça”.

Raynaud: vasoespasmo episódico de extremidades (palidez–cianose–rubor) por frio/estresse. Não envolve carótidas internas nem polígono de Willis.

Marfan: doença do tecido conjuntivo (mutação FBN1) com ectopia lentis, dilatação/aneurisma de aorta, prolapso mitral. Não cursa com padrão angiográfico de colaterais cerebrais “em fumaça”.

Parkes Weber: malformação arteriovenosa de alto fluxo com hipertrofia de membro, sopro e “steal”. Não é doença esteno-oclusiva intracraniana.

Pegadinhas: não confundir “nuvem de fumaça” (Moyamoya) com malformações AV de alto fluxo (Parkes Weber) ou com fenômenos periféricos (Raynaud). A menção a polígono de Willis e carótida interna terminal é decisiva.

Referências essenciais: AHA/ASA Guidelines para manejo de vasculopatias intracranianas raras; UpToDate: “Moyamoya disease and syndrome”; Campbell/Greenberg (Neurocirurgia) para técnicas de revascularização.

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