A esclerodermia ou esclerose sistêmica é uma doença autoimun...

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Q3734910
Medicina Doenças do Colágeno ,
Ano: 2023 Banca: JCM CONCURSOS Órgão: Prefeitura de Itutinga - MG Prova: JCM CONCURSOS - 2023 - Prefeitura de Itutinga - MG - Médico Clínico Geral |
Q3734910 Medicina
A esclerodermia ou esclerose sistêmica é uma doença autoimune crônica que acomete mais mulheres do que homens. A patogênese caracteriza-se por dano microvascular precoce, com disfunção das células endoteliais, associado a uma complexa resposta autoimune e a fibrose progressiva que acomete, de forma irreversível, a pele e os órgãos internos (Guimarães & Rêgo, 2022). De acordo com o acometimento cutâneo, a doença pode ser classificada em difusa ou limitada; em relação à classificação limitada, assinale VERDADEIRO(V) ou FALSO (F) nos itens abaixo:

(__) Espessamento cutâneo precoce, estendendo-se da porção distal para a proximal dos membros, com acometimento de face, tórax e abdome.
(__) Doença pulmonar intersticial é frequente.
(__) Os anticorpos associados são anti-Scl-70 e anti-RNA polimerase.
(__) Hipertensão pulmonar é frequente.
(__) Está associada ao anticorpo anticentrômero.

Assinale a sequência CORRETA de cima para baixo. 
Alternativas

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Gabarito: C

Fundamento decisivo: Na esclerose sistêmica cutânea limitada, o espessamento cutâneo é predominantemente distal, com possível acometimento da face, enquanto acometimento proximal e de tronco caracteriza a forma difusa; além disso, anti-centrômero e hipertensão pulmonar se associam classicamente à forma limitada, e anti-Scl-70/anti-RNA polimerase III e doença pulmonar intersticial são mais ligados à forma difusa. Esses critérios tornam verdadeiros apenas os itens 4 e 5, resultando em F, F, F, V, V.

Tema central: Esclerose sistêmica cutânea limitada
Análise das alternativas
A
Errada
Incorreta porque transforma em características da forma limitada dois achados que pertencem ao padrão difuso. O item 1 descreve espessamento cutâneo proximal e de tronco, incompatível com a definição clínica da forma limitada. O item 2 também está errado porque doença pulmonar intersticial não é o achado frequente mais característico da forma limitada no contraste entre os subtipos.
B
Errada
Incorreta porque, embora reconheça como falsos os itens 1 e 3, erra o núcleo visceral e sorológico da forma limitada. O item 2 não deve ser marcado como verdadeiro nesse contraste, pois doença pulmonar intersticial se associa mais à forma difusa. Já os itens 4 e 5 deveriam ser verdadeiros, porque hipertensão pulmonar e anticentrômero são associações clássicas da forma limitada.
C
Certa
A alternativa C é a única que respeita o padrão clássico da forma cutânea limitada. O item 1 é falso porque progressão precoce do espessamento cutâneo para segmentos proximais e tronco caracteriza a forma difusa. O item 2 é falso porque doença pulmonar intersticial é mais típica e mais frequente na forma difusa do que na limitada. O item 3 é falso porque anti-Scl-70 e anti-RNA polimerase III se associam mais à forma difusa. O item 4 é verdadeiro porque hipertensão pulmonar é manifestação classicamente associada à forma limitada. O item 5 é verdadeiro porque o anticorpo anticentrômero é a associação sorológica clássica da forma limitada.
D
Errada
Incorreta por dois erros objetivos. Primeiro, marca o item 2 como verdadeiro, mas doença pulmonar intersticial favorece a forma difusa, não a limitada. Segundo, marca o item 5 como falso, contrariando o perfil sorológico clássico da forma limitada, que é justamente a associação com anticentrômero.
E
Errada
Incorreta porque erra o item 1, que é o marcador clínico mais decisivo da distinção entre os subtipos. Espessamento cutâneo precoce com progressão distal-proximal e acometimento de tórax e abdome caracteriza a forma difusa, não a limitada. Os demais itens acompanham o padrão limitado, mas esse primeiro erro já exclui a alternativa.
Pegadinha da questão
A banca mistura manifestações pulmonares e marcadores sorológicos dos dois subtipos para induzir confusão entre doença pulmonar intersticial e hipertensão pulmonar, além de usar anticorpos que pertencem mais à forma difusa em uma pergunta sobre a forma limitada.
Dica para questões semelhantes
  • Comece pela distribuição cutânea: tronco e segmentos proximais favorecem forma difusa; áreas distais e face favorecem forma limitada.
  • Separe acometimento pulmonar intersticial de acometimento vascular pulmonar: intersticial aponta mais para forma difusa; hipertensão pulmonar é associação clássica da forma limitada.
  • No perfil sorológico, anticentrômero favorece forma limitada; anti-Scl-70 e anti-RNA polimerase III favorecem forma difusa.

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