Comentário do Gabarito – Concurso Público | Tema: Tumor de Köenen e Esclerose Tuberosa

Tema central: Esta questão aborda o reconhecimento do tumor de Köenen, um achado cutâneo que serve como dica diagnóstica em síndromes genéticas. Saber identificá-lo e associá-lo à doença correta é essencial para a prática clínica e o raciocínio em provas de concursos.

Alternativa correta: C) Esclerose tuberosa

Justificativa: O tumor de Köenen corresponde a fibromas periungueais ou subungueais benignos, frequentemente localizados ao redor ou sob as unhas dos dedos das mãos e dos pés. São achados clássicos da esclerose tuberosa – doença genética autossômica dominante, caracterizada pelo aparecimento de hamartomas em múltiplos órgãos, inclusive na pele, rins, coração e cérebro.

Segundo Santalha et al. (2013): “Os fibromas periungueais (tumores de Köenen) constituem critérios diagnósticos maiores para esclerose tuberosa.” Esse detalhe faz deles uma pista clínica crucial na identificação do quadro!

Em provas, cuidado com pegadinhas: ao ver menção a lesões periungueais em contexto sindrômico, pense automaticamente em esclerose tuberosa e lembre dos demais sinais de pele característicos (manchas hipomelanóticas, angiofibromas faciais).

Análise das alternativas incorretas:

• A) Xeroderma pigmentoso: Não apresenta tumores de Köenen. Acomete pele exposta ao sol, manifestando-se por cânceres cutâneos múltiplos e envelhecimento precoce.
• B) Síndrome de Ehlers-Danlos: Doença do tecido conjuntivo, marcada por hiperextensibilidade cutânea e articular, não se associa a tumores periungueais.
• D) Neurofibromatose: Manifesta-se com neurofibromas cutâneos, manchas café-com-leite e nódulos de Lisch, não com fibromas periungueais.
• E) Síndrome de Laurence-Berardinelli: Relaciona-se a lipodistrofias generalizadas, sem implicações para lesões ungueais típicas.

Dica para provas: Atenção ao vocabulário específico utilizado. Termos como “periungueal” e “subungueal” devem te remeter à esclerose tuberosa. Se a questão detalhar outras lesões de pele ou tubérculos em órgãos, pense na síndrome!

Referências: Diversos manuais (UpToDate, Harrison’s Principles of Internal Medicine) e estudos, como Liebman et al. (2014) e Santalha et al. (2013), são unânimes nesta abordagem.

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