Pode se acompanhar, em alguns casos, de fístula colecistobiliar.

Pode se acompanhar, em alguns casos, de fístula colecistoentérica.

Um cístico curto, estreito, de implantação alta na via biliar é o achado anatômico mais frequentemente associado à síndrome de Mirizzi.

A via biliar proximal (perto da bifurcação) e intra-hepática pode ou não estar dilatada. A via biliar distal junto a papila é, geralmente, normal.

Raramente, cálculos em um cístico residual pós-colecistectomia podem ser causa da síndrome.