O diagnóstico é definido pelo exame radiológico, uma vez que o acometimento atinge o tecido ósseo.

A dermatose eczematosa do quadro preserva as áreas de cabeça e pescoço.

Dentre os critérios menores da doença, está o aparecimento durante o início da infância.

A soropositividade para o HTLV-1 é um critério maior de diagnóstico.

Pela história natural da doença, o quadro persiste até a idade adulta.