Tema central: Doença de Marchiafava-Bignami (MBD) — desmielinização/necrose do corpo caloso, típica de alcoolismo crônico e desnutrição, com apresentação clínica variável e diagnóstico por RM.

Gabarito (incorreta): E

Justificativa: A alternativa E nega manifestações cardinais da MBD. Na prática, a doença pode ser aguda, subaguda ou crônica e cursa com alteração do estado mental (letargia a coma), convulsões, distúrbios de marcha/ataxia, déficits cognitivos e de memória e, por vezes, disfunção oculomotora. Esses achados são descritos de forma consistente em Harrison’s e UpToDate, sendo incompatíveis com o enunciado da alternativa E.

Análise das demais alternativas

A – Correta. Há overlap fisiopatológico com a síndrome de desmielinização osmótica (SDO). Alguns autores consideram a MBD no espectro de desmielinizações relacionadas a alcoolismo/desnutrição e a alterações osmóticas. Referências: UpToDate; StatPearls (2024).

B – Correta. O início e a gravidade são variáveis, de formas fulminantes (com coma) a quadros subagudos/crônicos com declínio cognitivo e marcha apraxia. Harrison’s reforça essa heterogeneidade.

C – Correta. A evolução é imprevisível; parte recupera em meses, mas pacientes em coma/estupor têm maior mortalidade (aprox. 20% em séries), especialmente quando há lesões extensas e extracalosais. UpToDate/StatPearls.

D – Correta. Não há terapia específica comprovada; a conduta é suporte intensivo com tiamina IV precoce (altas doses), folato, outras vitaminas B, correção nutricional, manejo de abstinência e convulsões, e evitar correções osmóticas rápidas. Evidência observacional mostra melhores desfechos com início precoce de tiamina (UpToDate; Harrison’s).

Diagnóstico

Ressonância magnética: lesões do corpo caloso com hipersinal em T2/FLAIR, frequentemente com restrição à difusão na fase aguda; padrão “sandwich sign” (involvimento central com periferia poupada) é sugestivo. Pode haver lesões extracalosais e atrofia calosa em fases crônicas.

Fisiopatologia resumida

Desmielinização/necrose relacionada a toxicidade alcoólica, deficiência de vitaminas do complexo B (especialmente tiamina) e possíveis alterações osmóticas, levando à vulnerabilidade do corpo caloso.

Estratégia de prova

- Desconfie da MBD em alcoólatra desnutrido com alteração mental + marcha/convulsões.

- A “pegadinha” da E é a negação ampla de manifestações típicas (“não apresentam…”). Em neurologia de álcool/desnutrição, lembre triângulo: Wernicke (confusão/oftalmoplegia/ataxia), SDO e MBD — a RM distingue.

Referências: Harrison’s Principles of Internal Medicine; UpToDate (Marchiafava-Bignami disease); StatPearls (2024).

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A questão aborda a doença de Marchiafava-Bignami, uma desmielinização rara associada ao alcoolismo crônico. A alternativa E é a incorreta pois, na verdade, pacientes com essa doença podem sim apresentar uma variedade de manifestações que vão desde uma apresentação aguda até crônica. Esses sintomas incluem alterações do estado mental que variam de letargia a coma, convulsões, disfunções do movimento ocular, perda de memória e distúrbios da marcha. Portanto, a afirmação de que pacientes não apresentam tais manifestações é incorreta. As demais alternativas estão corretas: A doença está relacionada à síndrome de desmielinização osmótica (A); a velocidade de início e a gravidade dos sintomas são variáveis (B); alguns pacientes se recuperam ao longo de vários meses, mas aqueles em estados mais graves como coma ou estupor têm alta taxa de mortalidade (C); e, por fim, não há um tratamento específico e o suporte geralmente inclui suplementação de vitaminas e correção da desnutrição (D). Portanto, o entendimento correto desta questão é crucial para a compreensão da patologia e seu manejo, o que é especialmente relevante para profissionais que atuam na área da saúde.