Quanto às manifestações clínicas das doenças
autoinflamatórias, assinale a alternativa correta.

Question

Quanto às manifestações clínicas das doenças
autoinflamatórias, assinale a alternativa correta. Alternativa A: Síndrome de Muckle-Wells caracteriza-se por rash
urticariforme, artrite, surdez, conjuntivite e febre Ou Alternativa B: DIRA (deficiency of IL-1 receptor antagonista)
manifesta-se com psoríase pustular e febre.  Ou Alternativa C: NOMID (Neonatal Onset Multisystem
Inflammatory Disease) caracteriza-se com
pioderma gangrenoso e artrite piogênica
asséptica. Ou Alternativa D: DITRA (Deficiency of IL-36 Receptor Antagonista)
apresenta rash pustular, osteomielite, periostite e
febre. Ou Alternativa E: FCAS (Familial Cold Autoinflammatory Syndrome)
manifesta-se com rash, neutropenia e
hepatoesplenomegalia.

Qconcursos · Accepted Answer

Alternativa [A] Síndrome de Muckle-Wells caracteriza-se por rash
urticariforme, artrite, surdez, conjuntivite e febre Gabarito: AFundamento decisivo: No espectro CAPS, a síndrome de Muckle-Wells é reconhecida pela associação de rash urticariforme, febre, conjuntivite, artralgia/artrite e perda auditiva neurossensorial; como a alternativa A reproduz esse fenótipo, ela é a correta.Tema central: Fenótipos das síndromes autoinflamatóriasAnálise das alternativasACertaA síndrome de Muckle-Wells, uma criopirinopatia do espectro CAPS, apresenta classicamente episódios de febre e rash urticariforme com inflamação sistêmica, associados a conjuntivite, artralgia/artrite e surdez neurossensorial progressiva. O achado que mais firma essa associação na questão é a presença de surdez junto ao rash urticariforme e febre, conjunto fortemente compatível com Muckle-Wells.BErradaEstá errada porque DIRA não se define por psoríase pustular e febre. O fenótipo típico da deficiência do antagonista do receptor de IL-1 é pustulose cutânea estéril associada a osteomielite multifocal estéril e periostite, com inflamação sistêmica. Psoríase pustular generalizada remete mais a DITRA.CErradaEstá errada porque pioderma gangrenoso e artrite piogênica asséptica são marcadores clássicos de PAPA, não de NOMID. NOMID/CINCA é uma CAPS grave de início neonatal, com urticária persistente, acometimento neurológico crônico e artropatia, e não é definida por esse par de manifestações.DErradaEstá errada porque DITRA se relaciona principalmente a psoríase pustular generalizada com febre e inflamação sistêmica. Osteomielite e periostite são achados típicos de DIRA, mostrando troca entre deficiência de IL-36Ra e deficiência de IL-1Ra.EErradaEstá errada porque FCAS cursa com episódios breves desencadeados por exposição ao frio, com febre, rash urticariforme, artralgia e conjuntivite. Neutropenia e hepatoesplenomegalia não compõem o fenótipo clássico dessa criopirinopatia.Pegadinha da questãoA banca misturou fenótipos de síndromes parecidas: trocou DIRA por DITRA, usou manifestações de PAPA para NOMID e explorou que FCAS, Muckle-Wells e NOMID pertencem ao mesmo espectro CAPS. A surdez associada a rash urticariforme é o ponto que separa Muckle-Wells.Dica para questões semelhantesDentro das CAPS, diferencie pelo marcador dominante: FCAS é precipitada por frio, Muckle-Wells chama atenção pela perda auditiva neurossensorial, e NOMID/CINCA pelo início neonatal com acometimento neurológico e artropatia.Se houver pustulose com osteomielite estéril e periostite, pense em DIRA; se o quadro for psoríase pustular generalizada com febre, pense em DITRA.Pioderma gangrenoso com artrite piogênica asséptica aponta para PAPA, não para NOMID.Em questões de associação clínica, o erro costuma ser a troca entre síndromes com rash semelhante; use o acometimento extra-cutâneo específico para decidir.

Quanto às manifestações clínicas das doenças autoinflamatór...

Gabarito comentado

Gabarito: A

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