Tema central: miopatias inflamatórias idiopáticas, especialmente polimiosite. O quadro típico é fraqueza proximal simétrica (cinturas escapular/pélvica), CK elevada, eletroneuromiografia miopática e biópsia com inflamação endomisial com invasão de fibras por linfócitos T CD8+. O não envolvimento ocular reforça o diagnóstico. Referências: Harrison’s, UpToDate, critérios EULAR/ACR 2017.

Alternativa correta: C. O manejo de primeira linha na polimiosite é corticosteroide em altas doses (ex.: prednisona ~1 mg/kg/dia; casos graves com metilprednisolona IV em pulso). Imunossupressores como metotrexato ou azatioprina são adicionados para resposta insuficiente, toxicidade ou como poupadores de esteroide. Outras opções em refratários: micofenolato, IVIg, rituximabe, tacrolimo. Fisioterapia e rastreio de doença intersticial pulmonar e neoplasias (especialmente se fenótipos específicos) são recomendados. Diretrizes e revisões (UpToDate/Harrison’s) sustentam essa conduta.

Por que o diagnóstico é polimiosite? O conjunto: fraqueza proximal progressiva, CK elevada, EMG miopático e biópsia com infiltrado endomisial CD8+ que invade fibras (com superexpressão de MHC-I) é característico. Ausência de sinais cutâneos afasta dermatomiosite; padrão topográfico afasta miastenia gravis e miopatias oculares.

Análise das alternativas incorretas:

A – Distrofia muscular de cinturas é genética, costuma iniciar na infância/juventude e a biópsia mostra alterações distróficas (degeneração/regeneração, fibrose) e deficiência proteica específica, não invasão endomisial por CD8+. O dado histológico aponta para miopatia inflamatória, não distrofia.

B – Envolvimento ocular não é comum na polimiosite. Oftalmoparesia/pitoses sugerem miastenia gravis ou miopatia mitocondrial (CPEO), não polimiosite. Logo, a afirmação está invertida.

D – Atrofia perifascicular e depósito de complemento/imunocomplexos em capilares são típicos de dermatomiosite, não de polimiosite. Na polimiosite o infiltrado é endomisial CD8+ invadindo fibras.

E – A ausência de autoanticorpos não exclui polimiosite. Muitos pacientes são soronegativos. Anticorpos (ex.: anti-Jo-1) ajudam na fenotipagem (síndrome antissintetase), mas não são obrigatórios para o diagnóstico segundo EULAR/ACR 2017.

Estratégia para a prova: Identifique o padrão “fraqueza proximal + CK alta + EMG miopático + biópsia endomisial CD8+” → polimiosite. Evite a armadilha de confundir com dermatomiosite (pele/perifascicular) ou com distrofias (genéticas). Ocular? Pense em miastenia/mitocondrial, não em polimiosite.

Referências úteis: Harrison’s Principles of Internal Medicine; UpToDate – Idiopathic inflammatory myopathies: Clinical features, diagnosis and treatment; EULAR/ACR 2017 criteria.

Gabarito: C

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