Para qual subgrupo de pacientes com Síndrome Hemolítico Urêm...
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Ano: 2026
Banca:
UPENET/IAUPE
Órgão:
SES-PE
Prova:
UPENET/IAUPE - 2026 - SES-PE - Transplante de Rim |
Q3835450
Medicina
Para qual subgrupo de pacientes com Síndrome Hemolítico Urêmica atípica, a terapia com inibidores do complemento pode NÃO ser eficaz?
Gabarito comentado
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Gabarito: A
Fundamento decisivo: A questão cobra o subgrupo de SHU atípica em que o bloqueio do complemento pode não funcionar porque o mecanismo causal não é, em regra, primariamente complemento-mediado; nas mutações em DGKE, classicamente, não há defeito primário da cascata do complemento, ao contrário das formas por Fator H ou anti-Fator H, o que aponta para a alternativa A.
Tema central: SHU atípica e complemento
Análise das alternativas
A
Certa
Os inibidores do complemento têm racional terapêutico quando a SHU atípica decorre de desregulação da via alternativa do complemento. No subtipo associado a mutações em DGKE, o fenótipo pode imitar SHU atípica, mas o mecanismo principal não é, em regra, ativação terminal primária do complemento. Por isso, a resposta ao bloqueio do complemento pode ser ausente ou inconsistente, o que sustenta a alternativa correta.
B
Errada
Autoanticorpos contra Fator H causam perda de regulação da via alternativa do complemento. Esse é exatamente um cenário complemento-mediado, no qual o bloqueio do complemento tem base fisiopatológica. Portanto, não é o subgrupo clássico em que se espera possível ineficácia por mecanismo não dependente de complemento.
C
Errada
Mutações no gene do Fator H representam causa prototípica de SHU atípica mediada por complemento. Como o defeito está em regulador-chave da via alternativa, o alvo farmacológico dos inibidores do complemento permanece biologicamente pertinente. Por isso, essa alternativa contraria o mecanismo central cobrado.
D
Errada
Infecção pode ser apenas gatilho de um episódio em paciente com predisposição subjacente à SHU atípica mediada por complemento. O erro da alternativa é confundir fator desencadeante com mecanismo etiopatogênico principal. A presença de infecção, por si só, não define falha do bloqueio do complemento.
E
Errada
Ser pediátrico não é critério fisiopatológico de ausência de resposta. A eficácia dos inibidores do complemento depende do mecanismo da doença, não da faixa etária isoladamente. Assim, idade não separa o grupo potencialmente não responsivo.
Pegadinha da questão
A banca explora a confusão entre chamar tudo de SHU atípica e supor que todo caso seja obrigatoriamente complemento-mediado, além de induzir erro ao trocar mecanismo causal por gatilho clínico, como infecção.
Dica para questões semelhantes
- Antes de marcar tratamento-alvo, identifique se o mecanismo da doença é realmente o alvo do fármaco.
- Em SHU atípica, diferencie formas clássicas mediadas por complemento das formas com fenótipo semelhante por mecanismo distinto, como DGKE.
- Não use gatilho clínico, como infecção, para inferir sozinho o mecanismo central da microangiopatia.
- Alterações em Fator H e anti-Fator H apontam para desregulação do complemento; DGKE, classicamente, aponta para exceção a essa lógica.
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