O sequestro pulmonar extralobar geralmente ocorre no lobo superior do pulmão direito.

O sequestro pulmonar extralobar é mais frequente que o intralobar e diagnosticado tardiamente.

No sequestro pulmonar intralobar, o suprimento arterial é proveniente da circulação sistêmica e a drenagem venosa é feita pelas veias pulmonares.

A diferenciação do sequestro pulmonar intralobar e extralobar está na avaliação dos seus suprimentos arteriais, se feitos através da circulação sistêmica ou pulmonar.