A Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU) é uma doença grave, resp...

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Q2464933 Medicina
A Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU) é uma doença grave, responsável por 0,2-4,28 casos/100.000 de falência renal aguda na população pediátrica mundial. Sobre este assunto analise as alternativas e assinale a correta:
I - A SHU está incluída no diagnóstico diferencial de microangiopatias trombóticas (MAT). MAT é um termo patológico usado para descrever a formação de trombos que ocluem a microvasculatura.
II - Os fatores patológicos incluem espessamento da parede dos vasos, com edema da célula endotelial (endoteliose) e destacamento da membrana basal, acúmulo de debris no espaço subendotelial, aumento da expressão do Fator de Von Willebrand (FVW) que atrai plaquetas e leva à formação de microtrombos, que ocluem parcial ou completamente a luz dos vasos na microvasculatura. 
III - De uma forma prática, pode-se dizer que as causas de Microangiopatias trombóticas (MAT) são a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) e a Síndrome HemolíticoUrêmica (SHU), causada pela hiperativação da via alternativa do complemento, e sendo subdividida em SHU típica (associada a toxinas), SHU atípica (determinada por anormalidades primárias na via alternativa do complemento), SHU a secundária (associada a doenças sistêmicas, transplante, drogas, gestação, sepse, hipertensão maligna e tumores) e, por fim, idiopática.

OBS: SHU – Síndrome Hemolítica-Urêmica; MAT – Microangiopatias trombóticas; FVW – Fator de Von Willebrand; PTT – Púrpura trombocitopênica trombótica.
Alternativas

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Gabarito: E — Todos os itens estão corretos.

Tema central: Microangiopatias trombóticas (MAT), especialmente a Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU), que cursa com a tríade: anemia hemolítica microangiopática (esquistócitos, LDH alto, haptoglobina baixa, Coombs negativo), trombocitopenia e injúria renal aguda. Diferencia-se da PTT por maior acometimento renal e, na PTT, deficiência grave de ADAMTS13 (<10%).

Por que a alternativa E é correta?

I. Correta. SHU integra o espectro das MAT, termo que descreve trombos plaquetários na microcirculação com consumo plaquetário e hemólise por cisalhamento. (Harrison’s; UpToDate)

II. Correta. A lesão clássica é endoteliose com edema endotelial, descolamento da membrana basal e acúmulo subendotelial, além de aumento/liberação de FVW e formação de microtrombos que ocluem a microvasculatura renal. Esses achados sustentam a fisiopatologia da hemólise e da IRA. (Harrison’s; UpToDate)

III. Correta. As MAT incluem PTT e SHU. A SHU é classificada em: típica (STEC, toxina de Shiga, usual em pediatria, com diarreia), atípica (aHUS, por hiperativação primária da via alternativa do complemento), secundária (fármacos, gestação, transplante, sepse, HAS maligna, doenças sistêmicas) e idiopática. Observação: na STEC-SHU pode haver ativação complementar secundária, mas o mecanismo primário é toxina endotelial; na aHUS o defeito primário é do complemento. (KDIGO/consensos aHUS; UpToDate)

Por que as outras alternativas estão erradas?

A e B: excluem um item verdadeiro (III na A; II na B).
C: exclui o item I, que é verdadeiro.
D: incorreta porque há fundamentação clássica para I, II e III.

Estratégia para provas:

  • Procure a tríade MAHA + trombocitopenia + IRA e o prodromo diarreico para SHU típica.
  • Se houver dúvida com PTT, colete ADAMTS13 e inicie plasmaférese imediata se PTT for provável, sem aguardar resultado (diretriz ASH).
  • Na STEC-SHU: suporte (hidratação, controle hidroeletrolítico, diálise se necessário); evitar antimotilidade e, em geral, antibióticos por risco de liberação de toxina.
  • Na aHUS: pensar em eculizumabe (bloqueio do complemento C5) precocemente. (UpToDate; Harrison’s)

Fontes: Harrison’s Principles of Internal Medicine; UpToDate (Thrombotic microangiopathies; Hemolytic uremic syndrome); Diretrizes/consensos sobre aHUS e manejo de TMA (ASH).

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A alternativa E é a correta pois todos os itens apresentam informações precisas sobre a Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU) e as Microangiopatias Trombóticas (MAT). O item I está correto ao afirmar que a SHU é considerada no diagnóstico diferencial de MAT, que são condições caracterizadas pela formação de trombos que podem ocluir a microvasculatura. O item II também está correto ao descrever os fatores patológicos envolvidos nas MAT, incluindo o espessamento da parede dos vasos e a endoteliose, o acúmulo de debris subendotelial, e o aumento na expressão do Fator de Von Willebrand, que promove a adesão plaquetária e a formação de microtrombos. Por fim, o item III está correto ao categorizar as causas de MAT, listando a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) e a SHU, com suas subdivisões (típica, atípica, secundária e idiopática), explicando ainda que a SHU típica está associada a toxinas, enquanto a SHU atípica é determinada por anormalidades na via alternativa do complemento, e a SHU secundária é associada a outras condições sistêmicas. Portanto, todos os itens estão corretos, tornando a alternativa E a resposta adequada.

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