Tema central: Rabdomiossarcoma (RMS) é o sarcoma de partes moles mais comum na infância. O prognóstico depende de idade, sítio, tamanho/estágio, status linfonodal, margens, histologia e, hoje, de forma crucial, do status de fusão PAX3/7::FOXO1. O manejo é multimodal: quimioterapia + controle local (cirurgia e/ou radioterapia).

Gabarito: D — Apenas I e IV.

I. Verdadeira. Fusão PAX3::FOXO1 ou PAX7::FOXO1 define o RMS “fusion-positive” (geralmente alveolar) e confere pior prognóstico que o “fusion-negative” (geralmente embrionário). Além disso, PAX3::FOXO1 é mais agressiva que PAX7::FOXO1. Por isso, grupos como COG/EPSSG incorporam a fusão na estratificação de risco e nas decisões terapêuticas (WHO 5ª ed.; UpToDate; Skapek et al., Nat Rev Dis Primers 2019; Missiaglia et al., JCO 2012).

II. Falsa. Órbita é sítio favorável em RMS, com melhores desfechos quando comparado a locais desfavoráveis (parameníngeos, bexiga/próstata, extremidades volumosas). Sobrevida global em órbita frequentemente >85–90% com terapia combinada e foco em preservação funcional (COG; UpToDate).

III. Falsa. Adolescentes e adultos jovens têm piores resultados que crianças de 1–9 anos. Idade avançada associa-se a maior risco de metástase e menor resposta a quimioterapia; lactentes têm particularidades, mas a curva de melhor prognóstico está em 1–9 anos (COG; Skapek 2019; UpToDate).

IV. Verdadeira. Controle local é obrigatório com cirurgia e/ou radioterapia. Objetiva-se ressecção R0 quando factível; radioterapia é indicada em margens positivas/duvidosas, doença irressecável, comprometimento linfonodal ou para preservação de órgão (orbitário). Mesmo nos grupos de baixo risco, o plano sempre inclui estratégia local (cirurgia e/ou RT), além de quimioterapia padrão (ex.: VAC) segundo protocolos COG/EPSSG.

Estratégia de prova: - Memorize “órbita = sítio favorável”. - Idade 1–9 anos é melhor; >10 anos pior. - “Fusão PAX3/7::FOXO1” = pior prognóstico e guia de risco. - Controle local sempre planejado (cirurgia e/ou RT).

Referências essenciais: WHO Classification of Tumours: Soft Tissue and Bone Tumours (5ª ed.); UpToDate – Rhabdomyosarcoma in children and adolescents; Skapek et al. Nat Rev Dis Primers 2019; Missiaglia et al. J Clin Oncol 2012; protocolos COG/EPSSG.

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