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Q3128021 Medicina
Uma menina com oito anos de idade foi encaminhada pela psicóloga para uma consulta médica, pois apresenta-se irritada e com piora do desempenho escolar nos últimos seis meses. Está se recusando a escrever e, quando escreve, apresenta a letra bastante trêmula. Até o ano anterior, tinha desempenho normal, tal qual sua irmã gêmea idêntica, que está na mesma classe. Ao exame físico geral, não são percebidas alterações, mas no exame neurológico percebe-se um opsoclonus e uma ataxia discreta na marcha. A criança fica irritada quando é solicitado a ela que escreva, mas a mãe trouxe cadernos que corroboram a escrita trêmula na série atual e uma escrita e desenhos compatíveis com a idade no ano anterior. O médico pergunta insistentemente, mas a criança e a mãe negam episódios de náuseas ou vômitos, crises convulsivas, dor ou febre. Com base nessas informações, qual é a hipótese diagnóstica provável?
Alternativas

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Tema central: O caso descreve sintomas neurológicos (opsoclonus, ataxia, escrita trêmula) e alterações comportamentais em uma criança previamente normal. O quadro é típico de síndrome opsoclonus-mioclonus (SOM), especialmente quando há piora escolar e ausência de sintomas constitucionais como febre, dor e vômitos.

Resposta correta: D) Ganglioneuroblastoma

Justificativa: A SOM é uma síndrome paraneoplásica caracterizada por opsoclonia, mioclonias, ataxia, irritabilidade e distúrbios comportamentais. Conforme obra de referência “Pediatria – Nelson, 21ª ed.” e revisões do UpToDate, SOM está frequentemente associada a tumores do espectro neuroblástico (principalmente neuroblastoma e ganglioneuroblastoma). O ganglioneuroblastoma destaca-se como o tumor mais associado a SOM na infância, conforme evidências da literatura (Smith et al., New England Journal of Medicine, 2018).

Análise das alternativas incorretas:

  • A) Glioma pontino: Tumor do tronco cerebral, gera sinais bulbares, paresias dos nervos cranianos e alterações de consciência, não típicos de SOM.
  • B) Meduloblastoma: Tumor cerebelar clássico, causa ataxia e hipertensão intracraniana (cefaleia, vômitos), mas NÃO opsoclonia ou sintomas comportamentais isolados.
  • C) Ependimoma: Tumor ventricular, cursa com sintomas de hipertensão intracraniana e déficits focais, não produz quadro paraneoplásico típico de SOM.
  • E) Glioblastoma multiforme: É extremamente raro em crianças e caracteriza-se por sinais focais (paresias, déficits motores), sem padrão típico de SOM.

Dicas de prova: O segredo está em reconhecer achados neurológicos motores (opsoclonus/ataxia) associados à síndrome paraneoplásica. Fique atento à ausência de sinais de hipertensão intracraniana e ao início súbito do quadro comportamental!

Protocolo e evidências: Segundo a literatura atual e obras como Nelson Tratado de Pediatria, p.2945: “...A maioria das crianças com SOM apresenta neuroblastoma ou ganglioneuroblastoma clínico ou oculto.”

Resumo final: Criança com quadro abrupto de alteração comportamental e sinais neurológicos motores (opsoclonus/ataxia) deve ter sempre forte suspeita de síndrome paraneoplásica por ganglioneuroblastoma.

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