Gabarito: E) Apenas I, II e III.

Tema central: A questão aborda síndromes genéticas associadas ao risco aumentado de neoplasias em diferentes faixas etárias e quadros clínicos, aspecto essencial para o médico oncologista clínico.

Análise das assertivas:

I. Mutação TP53 R337H: Verdadeira. A variant R337H do gene TP53, frequente no Brasil, está ligada ao aumento de vários tipos de câncer, tanto em crianças (como tumor adrenocortical) quanto em adultos (como câncer de mama).

II. Neurofibromatose tipo 1 (NF1) e LMMJ: Verdadeira. Crianças com NF1 possuem risco significativamente maior para leucemia mielomonocítica juvenil devido à maior instabilidade cromossômica e alterações gênicas típicas dessas síndromes, como evidenciado em diretrizes da literatura onco-hematológica.

III. Retinoblastoma familiar e gene RB1: Verdadeira. Na forma hereditária, a perda ou inativação de ambos os alelos do gene RB1 é necessária para o desenvolvimento tumoral, conforme o clássico “two-hit hypothesis” descrito por Knudson (citado em Harrison's – Princípios de Medicina Interna, 20ª ed).

IV. Beckwith-Wiedemann e tumor de Wilms: Falsa. Embora a síndrome aumente o risco do tumor, não há respaldo científico atual para afirmar que 10% dos pacientes com tumor de Wilms apresentem a variante minor da síndrome. A prevalência exata é menor; além disso, a variante minor não corresponde ao quadro clínico típico associado ao Wilms.

Pegadinhas da questão: O uso de estatísticas precisas (“10%”) e subdivisões clínicas (“variante minor”) é uma pegadinha frequente em concursos, exigindo do candidato conhecimento atualizado e prudência para marcar informações numéricas que não estão amplamente corroboradas pelas diretrizes, como o Protocolo de Tumores Raros da SBP.

Dica de prova: Sempre valorize questões que exigem a compreensão de síndromes genéticas e padrões de herança na Oncologia, pois são conteúdos frequentemente cobrados e de grande relevância clínica.

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