Tema central: leucemia aguda em criança com achados clínicos e laboratoriais compatíveis com leucemia promielocítica aguda (LPA) e decisão terapêutica específica.

Raciocínio diagnóstico: febre e, sobretudo, sangramentos (epistaxe, gengivorragia) sugerem coagulopatia, típica da LPA por CIVD. Hemograma com anemia e plaquetopenia. Imunofenótipo: CD13+, CD33+, HLA-DR− e CD34− — assinatura clássica da LPA. O cariótipo com t(15;17) confirma a fusão PML-RARA, patognomônica. Assim, o diagnóstico é LPA.

Conduta correta: na LPA, o tratamento é uma emergência onco-hematológica: iniciar ácido trans-retinoico (ATRA) imediatamente ao suspeitar, mesmo antes da confirmação citogenética, pois reduz mortalidade precoce por hemorragia. Após confirmação, rediscutir o protocolo para um esquema específico de LPA (p. ex., ATRA + trióxido de arsênio como base; em alto risco — leucócitos >10.000/µL — associar antraciclina ou gemtuzumabe). Suporte com manejo de coagulopatia é essencial. Diretrizes: ELN/ASH/NCCN e UpToDate; Harrison’s reforça essa conduta.

Alternativa correta – A: LPA – acrescentar ATRA e rediscutir o protocolo. Está alinhado às diretrizes (ELN 2022–2024; ASH). O início de mitoxantrona+citarabina pode ocorrer se AML foi tratada empiricamente, mas ao surgir t(15;17), deve-se corrigir a rota para esquema de LPA com ATRA.

Por que as demais estão incorretas?

B) AML risco standard – seguir o tratamento: LPA não é “risco standard”; é uma entidade à parte, com necessidade de ATRA/ATO e controle de CIVD. Manter esquema de AML convencional aumenta risco de sangramento e morte precoce.

C) LLA pré-T – VCR/Pred/PEG-ASP: imunofenótipo não é linfóide T. Marcadores B/T ausentes; CD13/33+, HLA-DR−/CD34− e t(15;17) definem LPA, não LLA.

D) AML FLT3+ – midostaurina: FLT3 não foi reportado. Mesmo que positivo, a presença de t(15;17) define LPA, cujo tratamento não inclui midostaurina e sim ATRA ± ATO.

E) LLA pré-B – VCR/Pred/PEG-ASP: idem à C; marcadores B são negativos e há assinatura de LPA com t(15;17).

Dicas de prova (pegadinhas): diante de sangramento + HLA-DR−/CD34− + CD33 brilhante, pense em LPA e inicie ATRA sem esperar cariótipo. A presença de t(15;17) obriga migração para protocolo específico. Não confundir com AML “standard” nem com LLA.

Referências essenciais: ELN/ASH/NCCN – manejo da LPA; UpToDate: Initial treatment of APL; Harrison’s Principles of Internal Medicine – capítulos de LPA.

Gabarito: Alternativa A.

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