Um menino de 7 anos, previamente com desenvolvimento neuropsicomotor adequado, apresenta há alguns meses piora progressiva do
desempenho escolar, irritabilidade, alterações da percepção visual e auditiva e dificuldade crescente para a marcha. Durante a
investigação, são identificados sinais de insuficiência adrenal. Aressonância magnética de encéfalo evidencia alterações da substância
branca. Considerando a apresentação cerebral infantil da adrenoleucodistrofia ligada ao X, qual padrão de neuroimagem mais favorece
esse diagnóstico?

Question

Um menino de 7 anos, previamente com desenvolvimento neuropsicomotor adequado, apresenta há alguns meses piora progressiva do
desempenho escolar, irritabilidade, alterações da percepção visual e auditiva e dificuldade crescente para a marcha. Durante a
investigação, são identificados sinais de insuficiência adrenal. Aressonância magnética de encéfalo evidencia alterações da substância
branca. Considerando a apresentação cerebral infantil da adrenoleucodistrofia ligada ao X, qual padrão de neuroimagem mais favorece
esse diagnóstico?  Alternativa A: Comprometimento difuso e simultâneo da substância branca cerebral, com ausência de realce pelo gadolínio e progressão
radiológica apenas após o aparecimento dos déficits neurológicos. Ou Alternativa B: Comprometimento inicial do esplênio do corpo caloso e da substância branca adjacente, com área central inflamatória realçada
pelo gadolínio, circundada por necrose e por preservação periférica da mielina. Ou Alternativa C: Comprometimento predominante da substância branca frontal, com realce homogêneo de toda a área desmielinizada e ausência de
organização das lesões em diferentes zonas patológicas. Ou Alternativa D: Comprometimento inicial dos tratos do tronco cerebral e cerebelo, com posterior progressão para o corpo caloso e predomínio de
alterações inflamatórias na região central das lesões. Ou Alternativa E: Comprometimento inicial do esplênio do corpo caloso e da substância branca adjacente, com área central de necrose, zona
intermediária de desmielinização inflamatória com realce marginal pelo gadolínio e zona periférica de desmielinização não
inflamatória.

Comissão Permanente de Concursos da Universidade Estadual da Paraíba (UEPB) · Accepted Answer

Alternativa [E] Comprometimento inicial do esplênio do corpo caloso e da substância branca adjacente, com área central de necrose, zona
intermediária de desmielinização inflamatória com realce marginal pelo gadolínio e zona periférica de desmielinização não
inflamatória.

Um menino de 7 anos, previamente com desenvolvimento neurops...

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