Escolar, 6 anos de idade, apresenta quadro iniciado aos 2 anos, caracterizado por ataxia de marcha, alteração da sensibilidade profunda, arreflexia e sinal de Babinski. Na investigação complementar, foram evidenciadas cardiomiopatia hipertrófica e neuropatia sensitiva. Assinale a alternativa que indica o diagnóstico mais provável.