Os tumores do Sistema Nervoso Central (SNC) são os tumores ...

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Q3913302 Medicina
Os tumores do Sistema Nervoso Central (SNC) são os tumores sólidos mais comuns na infância. Sobre as características específicas dos gliomas de tronco e meduloblastomas, marque V para as afirmativas verdadeiras e F para as falsas.

(__)O Glioma Pontino Intrínseco Difuso (GPID) representa 80% dos tumores de tronco, tem início agudo (dias/semanas) com a tríade clássica de ataxia, sinais piramidais e paralisia de nervos cranianos, e o tratamento cirúrgico (ressecção) não é indicado.
(__)Os gliomas focais do tronco encefálico (20% dos casos) são histologicamente de alto grau (Grau III/IV), infiltrativos e têm prognóstico reservado, mesmo com ressecção cirúrgica.
(__)A classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS) de 2016 para Meduloblastoma exige definição genética (WNT-ativado, SHH-ativado, Grupo 3, Grupo 4), pois esta subclassificação é fundamental para o prognóstico.
(__)O Tumor Teratoide/Rabdoide Atípico (TTRA), um tumor de OMS Grau IV, é histologicamente diferenciado do Carcinoma do Plexo Coroide (OMS Grau III) pela ausência (negatividade) da proteína INI1 no TTRA.

A sequência CORRETA é, "de cima para baixo":
Alternativas

Gabarito comentado

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Gabarito: C

Fundamento decisivo: A questão se resolve pelo contraste entre GPID/DIPG e glioma focal de tronco, pela incorporação da subclassificação molecular do meduloblastoma na OMS 2016 e pela perda de INI1 no ATRT/TTRA; esses três eixos tornam verdadeiras as assertivas 1, 3 e 4 e falsa a 2, conduzindo ao gabarito C.

Tema central: Tumores pediátricos do SNC
Análise das alternativas
A
Errada
Está errada porque marca a 1ª assertiva como falsa. O GPID/DIPG corresponde à maioria dos tumores de tronco encefálico na infância, cursa com instalação relativamente rápida e tríade neurológica clássica, e a ressecção cirúrgica não é conduta indicada pela natureza difusa e infiltrativa da lesão.
B
Errada
Está errada por dois motivos médicos objetivos. Primeiro, também falseia a 1ª assertiva, embora o perfil descrito seja o clássico do GPID/DIPG. Segundo, considera verdadeira a 2ª assertiva, mas ela contraria a diferença clinicopatológica entre glioma focal de tronco e DIPG: lesões focais tendem a ser circunscritas, frequentemente de baixo grau e com prognóstico relativamente melhor, não tipicamente grau III/IV infiltrativo com mau desfecho mesmo após cirurgia.
C
Certa
A alternativa C está correta porque corresponde à sequência V, F, V, V. A 1ª assertiva é verdadeira: o GPID/DIPG é a forma predominante dos tumores de tronco na infância, tem evolução em curto intervalo com a tríade clássica de sinais de pares cranianos, trato longo/piramidais e ataxia, e a ressecção não é indicada por se tratar de lesão difusa e infiltrativa em localização crítica. A 2ª é falsa: gliomas focais de tronco não têm, em geral, esse comportamento de alto grau infiltrativo com mau prognóstico inevitável; ao contrário, costumam ser mais circunscritos, frequentemente de baixo grau e podem ser passíveis de cirurgia em casos selecionados. A 3ª é verdadeira porque a classificação OMS 2016 do meduloblastoma incorporou os subgrupos moleculares WNT-ativado, SHH-ativado, Grupo 3 e Grupo 4, justamente pelo impacto prognóstico. A 4ª é verdadeira porque o TTRA/ATRT, tumor grau IV, tipicamente mostra perda de expressão nuclear de INI1/SMARCB1, achado útil no diferencial com outros tumores pediátricos, inclusive carcinoma do plexo coroide em contexto histológico compatível.
D
Errada
Está errada porque transforma em verdadeira a 2ª assertiva e em falsas a 3ª e a 4ª. A 2ª é incompatível com o comportamento usual dos gliomas focais de tronco. A 3ª está de acordo com a OMS 2016, que incorporou a subclassificação molecular do meduloblastoma por relevância prognóstica. A 4ª também está correta, pois a perda de INI1 é marcador clássico do ATRT/TTRA e tem utilidade diagnóstica no diferencial histopatológico.
Pegadinha da questão
A banca mistura o perfil do glioma pontino intrínseco difuso com o dos gliomas focais de tronco para induzir a generalização errada de que todo tumor de tronco é infiltrativo, de alto grau, irressecável e de mau prognóstico; além disso, testa se o candidato reconhece que, na OMS 2016, a subclassificação molecular do meduloblastoma e a perda de INI1 no ATRT são pontos centrais, não acessórios.
Dica para questões semelhantes
  • Separe primeiro tumor difuso pontino de glioma focal de tronco: difuso/infiltrativo/não ressecável versus focal/circunscrito/frequentemente operável.
  • Em meduloblastoma, se a questão citar OMS 2016, procure a integração molecular com WNT, SHH, Grupo 3 e Grupo 4.
  • Quando aparecer ATRT/TTRA no diferencial pediátrico, pense em perda de expressão de INI1/SMARCB1 como achado imuno-histoquímico decisivo.

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