Os tumores do Sistema Nervoso Central (SNC) são os tumores ...
(__)O Glioma Pontino Intrínseco Difuso (GPID) representa 80% dos tumores de tronco, tem início agudo (dias/semanas) com a tríade clássica de ataxia, sinais piramidais e paralisia de nervos cranianos, e o tratamento cirúrgico (ressecção) não é indicado.
(__)Os gliomas focais do tronco encefálico (20% dos casos) são histologicamente de alto grau (Grau III/IV), infiltrativos e têm prognóstico reservado, mesmo com ressecção cirúrgica.
(__)A classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS) de 2016 para Meduloblastoma exige definição genética (WNT-ativado, SHH-ativado, Grupo 3, Grupo 4), pois esta subclassificação é fundamental para o prognóstico.
(__)O Tumor Teratoide/Rabdoide Atípico (TTRA), um tumor de OMS Grau IV, é histologicamente diferenciado do Carcinoma do Plexo Coroide (OMS Grau III) pela ausência (negatividade) da proteína INI1 no TTRA.
A sequência CORRETA é, "de cima para baixo":
Gabarito comentado
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Gabarito: C
Fundamento decisivo: A questão se resolve pelo contraste entre GPID/DIPG e glioma focal de tronco, pela incorporação da subclassificação molecular do meduloblastoma na OMS 2016 e pela perda de INI1 no ATRT/TTRA; esses três eixos tornam verdadeiras as assertivas 1, 3 e 4 e falsa a 2, conduzindo ao gabarito C.
- Separe primeiro tumor difuso pontino de glioma focal de tronco: difuso/infiltrativo/não ressecável versus focal/circunscrito/frequentemente operável.
- Em meduloblastoma, se a questão citar OMS 2016, procure a integração molecular com WNT, SHH, Grupo 3 e Grupo 4.
- Quando aparecer ATRT/TTRA no diferencial pediátrico, pense em perda de expressão de INI1/SMARCB1 como achado imuno-histoquímico decisivo.
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