Tema central: A questão aborda epilepsia focal grave, caracterizada por estado de mal epiléptico motor persistente em um hemicorpo (Epilepsia Parcial Contínua ou Síndrome de Kojewnikow). Reconhecer as síndromes epilépticas pelo padrão clínico e topografia das crises é um ponto frequente e relevante em provas de concursos para Médico Neurologista.

Justificativa da alternativa correta (B): A Síndrome de Kojewnikow (Epilepsia Parcial Contínua) é definida clinicamente por crises motoras focais repetitivas, muitas vezes clônicas, envolvendo um hemicorpo, frequentemente resistentes a tratamento e persistentes por longos períodos (dias a meses). O quadro se diferencia por preservação da consciência e foco bem delimitado no exame clínico. Fisiopatologicamente, está associada à irritação cortical focal, muitas vezes por encefalite (ex: Rasmussen), acidente vascular cerebral, neoplasias ou distúrbios metabólicos. Segundo o Adams & Victor’s Principles of Neurology, 11ª ed., p. 312: “A epilepsia parcial contínua é composta por mioclonias localizadas, persistentes, frequentemente limitadas a um segmento corporal”.

Análise das alternativas incorretas:

A) Síndrome de Landau-Kleffner: Afasia adquirida e epilepsia em crianças, com crises geralmente noturnas, sem focos motores persistentes em um hemicorpo.

C) Síndrome de Lennox-Gastaut: Encefalopatia epiléptica infantil, com variados tipos de crise (tônicas, atônicas, ausências atípicas), atraso do desenvolvimento, sem crises motoras focais contínuas em hemicorpo.

D) Síndrome de West: Caracterizada por espasmos infantis (mioclonias de flexão), hipsarritmia ao EEG e atraso global, não se manifesta como estado de mal epiléptico motor focal.

Dica de prova: Quando o enunciado mencionar crises motoras contínuas e focais, associe imediatamente à Síndrome de Kojewnikow. Atenção a termos como “estado de mal epiléptico do hemicorpo” (pegadinha comum), que excluem quadros generalizados ou crises mistas de síndromes da infância.

Resumo: O quadro descrito é clássico da Síndrome de Kojewnikow, sendo essa a alternativa correta. O domínio das características clínicas das epilepsias facilita a exclusão de diagnósticos diferenciais.

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Epilepsia partialis continua, uma manifestação que também pode ser encontrada em casos de enefalite de Rasmussen.

A alternativa correta é B: Síndrome de Kojewnikow.

justificativa

A Síndrome de Kojewnikow, também conhecida como Epilepsia Parcial Contínua de Kojewnikow, é caracterizada por crises motoras focais que afetam um hemicorpo de forma contínua ou repetitiva. Essas crises podem evoluir para um estado de mal epiléptico focal, com movimentos involuntários e persistentes em uma região específica do corpo, geralmente em um padrão hemicorporal. Esse quadro é sugestivo de alterações estruturais ou funcionais no córtex motor, sendo comum em condições como encefalite de Rasmussen.

análise das demais alternativas

[A]: Síndrome de Landau-Kleffner.

Incorreta. Essa síndrome está associada a epilepsia e regressão da linguagem em crianças, caracterizada por afasia adquirida e crises epilépticas, mas não envolve crises motoras focais contínuas.

[C]: Síndrome de Lennox-Gastaut.

Incorreta. Essa síndrome se manifesta com crises múltiplas de tipos variados (tônico-clônicas, atônicas, etc.) e atraso no desenvolvimento cognitivo, mas não se caracteriza por crises motoras focais persistentes envolvendo um hemicorpo.

[D]: Síndrome de West.

Incorreta. Está associada a espasmos infantis, deterioração cognitiva e padrão eletroencefalográfico de hipsarritmia, mas não apresenta crises motoras contínuas em um hemicorpo.

resumo

O estado de mal epiléptico motor envolvendo um hemicorpo é altamente sugestivo da Síndrome de Kojewnikow, que se caracteriza por crises focais contínuas que podem persistir por longos períodos.

pontos chave

• A Síndrome de Kojewnikow envolve crises motoras focais contínuas ou repetitivas.
• É uma condição frequentemente associada a lesões no córtex motor.
• Síndromes como Landau-Kleffner, Lennox-Gastaut e West têm características clínicas diferentes.
• Diagnóstico diferencial é essencial para orientar o manejo e o tratamento adequado.