Tema central: Trata-se da epilepsia com crises focais e generalizadas associada à agnosia auditiva – perda da capacidade de compreensão de estímulos auditivos verbais, mesmo diante de audição periférica preservada.

Justificativa da alternativacorreta – Síndrome de Landau-Kleffner (D): A Síndrome de Landau-Kleffner (SLK) é uma encefalopatia epiléptica rara da infância, caracterizada por regressão da linguagem (principalmente compreensão verbal) associada a crises epilépticas. O sinal clássico e típico descrito é justamente a agnosia auditiva verbal.

A criança, que antes se comunicava normalmente, passa a não entender a fala, mostrando-se “surda” à linguagem falada, ainda que exames audiométricos demonstrem audição normal. Tal quadro decorre de descargas epilépticas (focais e generalizadas) que afetam os circuitos corticais do lobo temporal relacionado à linguagem. O EEG frequentemente evidencia descargas paroxísticas, intensas especialmente durante o sono.

Segundo o Harrison’s Principles of Internal Medicine (20ª ed., capítulo de epilepsias), “na SLK ocorre agnosia auditiva verbal marcada, acompanhada de regressão da linguagem expressiva e receptiva, associada a crises epilépticas focais ou generalizadas”.

Análise crítica das alternativas incorretas:

• A) Síndrome de Aicardi: Encefalocele, espasmos infantis e agenesia do corpo caloso, tipicamente em meninas – não cursa com agnosia auditiva.
• B) Epilepsia mioclônica juvenil: Crises mioclônicas matinais em adolescentes, mas sem alteração cognitiva relevante ou agnosia auditiva.
• C) Síndrome de Dravet: Epilepsia genética de início precoce e refratária, com convulsões febris prolongadas, atraso global do desenvolvimento, mas não se caracteriza por agnosia auditiva.

Estratégia de prova: Fique atento a palavras-chave como agnosia auditiva ou “regressão de linguagem em criança com epilepsia”. Normalmente, tais termos indicam SLK. Outras síndromes listadas não apresentam essa associação.

Conclusão: SLK é a única síndrome epileptiforme infantil que associa crises (focais/generalizadas) e afasia epiléptica com agnosia auditiva.

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A resposta correta é a alternativa D - Síndrome de Landau-Kleffner. Essa síndrome é caracterizada por perda de habilidades de linguagem e audição, além de convulsões focais e generalizadas. A agnosia auditiva é uma característica da síndrome de Landau-Kleffner, na qual a pessoa não consegue reconhecer sons familiares. Embora outras síndromes, como a síndrome de Aicardi, Epilepsia mioclônica juvenil e a síndrome de Dravet, possam apresentar convulsões focais e generalizadas, a agnosia auditiva é uma característica específica apenas da síndrome de Landau-Kleffner.

alternativa correta: D: Síndrome de Landau-Kleffner

justificativa

A síndrome de Landau-Kleffner é uma forma rara de epilepsia que afeta crianças. Está associada a crises focais e generalizadas, e uma de suas características clássicas é a agnosia auditiva, que é a dificuldade em reconhecer e interpretar sons, mesmo que a audição esteja normal.

análise das demais alternativas

[A]: Síndrome de Aicardi. Incorreta. A síndrome de Aicardi é uma doença genética rara que afeta principalmente meninas e está associada a anomalias cerebrais, espasmos infantis e outros problemas neurológicos, mas não especificamente a agnosia auditiva.

[B]: Epilepsia mioclônica juvenil. Incorreta. A epilepsia mioclônica juvenil é caracterizada por mioclonias (contrações musculares rápidas e involuntárias) e crises generalizadas, mas não inclui a agnosia auditiva como característica clássica.

[C]: Síndrome de Dravet. Incorreta. A síndrome de Dravet é uma forma grave de epilepsia que começa na infância e é caracterizada por crises prolongadas e frequentes, febris e não febris, mas não está associada à agnosia auditiva.

resumo: A síndrome de Landau-Kleffner é uma forma de epilepsia que se destaca pela presença de agnosia auditiva e crises focais e generalizadas, diferenciando-se das outras síndromes mencionadas.

pontos chave

• A síndrome de Landau-Kleffner afeta a linguagem e a capacidade de reconhecer sons.
• É caracterizada por crises epilépticas focais e generalizadas.
• A agnosia auditiva é uma característica clássica dessa síndrome.
• Outras síndromes epilépticas têm características diferentes e não incluem a agnosia auditiva.