As síndromes neurocutâneas são definidas pela associação de...

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Q3913297
Medicina Neurologia ,
Ano: 2026 Banca: Instituto Access Órgão: Prefeitura de Contagem - MG Prova: Instituto Access - 2026 - Prefeitura de Contagem - MG - Médico Especialista - Neurologia Infantil |
Q3913297 Medicina
As síndromes neurocutâneas são definidas pela associação de alterações cutâneas e neurológicas. Sobre os critérios diagnósticos da Neurofibromatose tipo 1 (NF1), assinale a alternativa correta.
Alternativas

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Gabarito: A

Fundamento decisivo: A questão cobra o reconhecimento dos critérios clínicos clássicos da NF1: o diagnóstico exige pelo menos dois critérios característicos, e a alternativa A é a única que reúne corretamente seis ou mais manchas café com leite em tamanho dependente do estado puberal, neurofibromas ou plexiforme, efélides axilares/inguinais, glioma óptico e nódulos de Lisch, o que a torna compatível com NF1.

Tema central: Critérios diagnósticos da NF1
Análise das alternativas
A
Certa
A alternativa A está correta porque descreve o núcleo clássico do diagnóstico clínico da Neurofibromatose tipo 1: são necessários dois ou mais critérios característicos, entre eles seis ou mais manchas café com leite com tamanho mínimo dependente da puberdade, dois ou mais neurofibromas de qualquer tipo ou um neurofibroma plexiforme, efélides axilares ou inguinais, glioma óptico e dois ou mais nódulos de Lisch. O ponto decisivo é que ela combina corretamente o critério quantitativo mínimo para fechar o diagnóstico com manifestações típicas da própria NF1.
B
Errada
Incorreta porque descreve o padrão sindrômico da Neurofibromatose tipo 2, não da NF1. Schwannoma vestibular bilateral é o marcador clássico de NF2, e a associação com múltiplos meningiomas e catarata reforça esse diagnóstico diferencial. Esses achados não compõem os critérios diagnósticos clássicos de NF1.
C
Errada
Incorreta porque reúne manifestações típicas de esclerose tuberosa complexa. Angiofibromas faciais, hamartomas retinianos nodulares e astrocitoma subependimário de células gigantes são achados clássicos dessa facomatose, não da NF1. O erro aqui é trocar um conjunto neurocutâneo específico por outro.
D
Errada
Incorreta porque angioma facial plano em território do trigêmeo, a mancha vinho do porto, é achado típico da síndrome de Sturge-Weber, não de NF1. Efélides axilares são compatíveis com NF1, mas a simples mistura de achados de síndromes diferentes não cria uma 'NF1 variante mista' reconhecida. Mancha vinho do porto facial não é critério diagnóstico de NF1.
Pegadinha da questão
A banca misturou achados clássicos de diferentes síndromes neurocutâneas para induzir confusão entre NF1, NF2, esclerose tuberosa e Sturge-Weber, explorando especialmente a semelhança entre NF1 e NF2 e o fato de todas terem manifestações cutâneas e neurológicas.
Dica para questões semelhantes
  • Em NF1, confirme primeiro o critério estrutural da questão: o diagnóstico clínico exige dois ou mais critérios característicos.
  • Memorize os marcadores que separam as facomatoses: schwannoma vestibular bilateral aponta para NF2; angiofibromas faciais e SEGA apontam para esclerose tuberosa; mancha vinho do porto facial aponta para Sturge-Weber.
  • Nas manchas café com leite da NF1, atenção ao número mínimo e ao tamanho dependente do estado puberal.
  • Se a alternativa mistura achados de síndromes diferentes, isso não confirma NF1 e deve ser descartado.

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