Tema central: Granulomatose com poliangiite (GPA), vasculite ANCA-associada (c-ANCA/PR3) com acometimento de vias aéreas superiores e ocular (esclerite e uveíte). É doença sistêmica potencialmente ameaçadora à visão e a órgãos vitais, exigindo imunossupressão sistêmica para indução de remissão.

Alternativa correta: D – Ciclofosfamida oral 2 mg/kg/dia

Justificativa: Em GPA com acometimento ocular significativo (p.ex., esclerite) e ENT, a conduta padrão é indução com glicocorticoide sistêmico (ex.: prednisona ~1 mg/kg/dia; em casos graves, pulsoterapia com metilprednisolona 500–1000 mg/dia por 1–3 dias) associado a ciclofosfamida (2 mg/kg/dia VO ou pulsos IV) ou rituximabe. Diretrizes ACR/Vasculitis Foundation 2021 e UpToDate recomendam ciclofosfamida ou rituximabe como opções equivalentes para indução em doença grave/ameaçadora de órgão, o que inclui esclerite por GPA. Harrison’s reforça que terapias locais são insuficientes em vasculite sistêmica.

Por que as outras estão incorretas?

A – AINEs orais (indometacina): têm papel analgésico/anti-inflamatório leve. Não controlam vasculite necrosante nem previnem dano ocular/renal/pulmonar. Risco de toxicidade GI/renal sem benefício na atividade da GPA.

B – AINEs tópicos (cetorolaco): não tratam esclerite (processo profundo e sistêmico). Podem irritar superfície ocular e não modificam a história natural da vasculite.

C – Triancinolona periocular: não aborda a doença sistêmica; na esclerite pode ser desaconselhada pelo risco de afinamento/melt escleral, além de efeitos adversos (hipertensão ocular, catarata). Em GPA, o foco é imunossupressão sistêmica para controlar a vasculite.

Pontos-chave diagnósticos: inflamação de seios paranasais recorrente, acometimento ocular (esclerite/uveíte) e c-ANCA (PR3) positivo. Biópsia (nasal/pulmonar/renal) pode confirmar vasculite necrosante granulomatosa. Avaliar urina (hematúria/cilindros), creatinina e tórax (nódulos/cavitações).

Conduta prática (protocolo resumido):

- Indução: glicocorticoide sistêmico + ciclofosfamida 2 mg/kg/dia VO (ou pulsos IV) ou rituximabe. Profilaxia para Pneumocystis (TMP-SMX), vacinação, monitorar hemograma, função renal e urinálise; atenção a cistite hemorrágica, gonadotoxicidade (considerar preservação de fertilidade; uso de MESNA nos esquemas IV).

- Manutenção (após remissão): azatioprina, metotrexato ou rituximabe por 18–24 meses, conforme diretrizes ACR/VF 2021.

Estratégia de prova (evite a pegadinha): não foque apenas no olho. Esclerite em GPA sinaliza doença sistêmica grave. Desconfie de opções apenas locais (AINE tópico/injeção periocular), pois não controlam vasculite.

Referências: ACR/Vasculitis Foundation 2021 Guidelines for ANCA-associated vasculitis; UpToDate (Granulomatosis with polyangiitis: Treatment); Harrison’s Principles of Internal Medicine.

Gabarito: D

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