Tema central: vasculites pulmonares ANCA-associadas e suas manifestações, com ênfase em hemorragia alveolar difusa (HAD) e tipos de vasos acometidos.

Alternativa correta: D – Nas vasculites ANCA-associadas (granulomatose com poliangeíte – GPA – e poliangeíte microscópica – MPA), a HAD decorre de capilarite pulmonar (inflamação/necrose dos capilares alveolares). Pode ser manifestação inicial e cursar com dispneia aguda, hipoxemia, queda de Hb, opacidades alveolares difusas e broncoscopia com LBA progressivamente hemorrágico. Reconhecer que ANCA-vasculites são de pequenos vasos ajuda a ligar o quadro à capilarite. Referências: Harrison’s, UpToDate; ACR/Vasculitis Foundation 2021; EULAR 2022.

Por que as demais estão incorretas?

A) Na GPA, o ANCA mais comum é o PR3-ANCA (c-ANCA), não o MPO-ANCA. MPO-ANCA é mais típico da MPA. Além disso, “associada a curso mais agressivo” não é verdade estabelecida para MPO em GPA; PR3 costuma associar-se a maior risco de recidiva (Harrison’s; UpToDate).

B) A MPA é uma vasculite de pequenos vasos (capilares, vênulas, arteríolas) com necrose, frequentemente MPO-ANCA. O enunciado diz “predomínio de grandes vasos” e “incomum capilares/arteríolas”, o que inverte o conceito. Está errado (EULAR 2022).

C) Na EGPA (síndrome de Churg-Strauss), ANCA não está presente em todos: apenas ~30–40% são ANCA-positivos (geralmente MPO/p-ANCA). ANCA-positividade correlaciona-se com fenótipo vasculítico (p. ex., neuropatia), enquanto ANCA-negativos tendem a ter doença eosinofílica de órgão (pulmão/coração). Logo, a afirmação é falsa (ACR/VF 2021; UpToDate).

E) A arterite de Takayasu é vasculite de grandes vasos (aorta e ramos). Pode acometer artérias pulmonares gerando estenose/trombose e hipertensão pulmonar, mas não causa tipicamente capilarite nem apresenta “hemorragia alveolar” ou “cavitações” de forma frequente. Cavitações e HAD são clássicas de GPA/MPA (Harrison’s).

Dicas de prova: - Associe tipo de vaso ao quadro: pequenos vasos → capilarite/HAD; grandes vasos → fenômenos isquêmicos/estenóticos. - Lembre: GPA = PR3 (mais comum); MPA = MPO; EGPA nem sempre tem ANCA.

Conduta (resumo prático na HAD por AAV): pulsoterapia com corticoide EV + rituximabe ou ciclofosfamida para indução; suporte ventilatório. Plasmaférese não é rotineira após PEXIVAS, reservada a situações selecionadas.

Fontes: Harrison’s Principles of Internal Medicine; UpToDate (ANCA-associated vasculitis; Diffuse alveolar hemorrhage); ACR/Vasculitis Foundation 2021; EULAR 2022.

Gabarito: D.

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