Escolar de 8 anos, feminina, é admitida em Unidade Pediátric...
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Q3838658
Medicina
Escolar de 8 anos, feminina, é admitida em Unidade Pediátrica, por causa de palidez iniciada há poucos dias.
Genitora informa que a criança era ‘saudável’ até percebê-la pálida, associada à fadiga e inapetência há 3 dias.
Nega febre, perda de peso ou quaisquer outros sintomas. Exame clínico feito por pediatra evidenciou uma criança
eutrófica, palidez importante e escleras levemente ictéricas, sem outras alterações.
Foram solicitados, então, alguns exames:
- Hemoglobina 5,4 g/dL / VCM 84 fL / HCM 30 pg/ RDW 14% / Leucócitos 21.000 mm3
- Plaquetas =83.000 mm3 / DHL > 1.500 U/L / Reticulócitos 4,6%
- Bilirrubinas totais 3,9 mg/dL / bilirrubina indireta 3,4 mg/dL
- Sorologias para Citomegalovírus e Epstein-Barr negativas
- Coombs direto positivo
Considerando a história clínica atual, o exame físico e os achados laboratoriais acima, assinale a alternativa que indica a principal hipótese diagnóstica desta paciente.
- Hemoglobina 5,4 g/dL / VCM 84 fL / HCM 30 pg/ RDW 14% / Leucócitos 21.000 mm3
- Plaquetas =83.000 mm3 / DHL > 1.500 U/L / Reticulócitos 4,6%
- Bilirrubinas totais 3,9 mg/dL / bilirrubina indireta 3,4 mg/dL
- Sorologias para Citomegalovírus e Epstein-Barr negativas
- Coombs direto positivo
Considerando a história clínica atual, o exame físico e os achados laboratoriais acima, assinale a alternativa que indica a principal hipótese diagnóstica desta paciente.
Gabarito comentado
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Gabarito: D
Fundamento decisivo: O critério que decide a questão é a definição clássica de síndrome de Evans: anemia hemolítica autoimune Coombs direto positiva associada a trombocitopenia imune. No caso, os achados de hemólise imune estão presentes de forma convergente — icterícia por bilirrubina indireta elevada, DHL muito alta, reticulocitose e Coombs direto positivo — junto com plaquetas de 83.000/mm3, o que conduz à principal hipótese diagnóstica de síndrome de Evans.
Tema central: Síndrome de Evans
Análise das alternativas
A
Errada
Síndrome de Mauriac é complicação de diabetes mellitus tipo 1 mal controlado, ligada a atraso de crescimento, hepatomegalia e alterações cushingoides. Não há relação com hemólise imune Coombs positiva nem com trombocitopenia. O quadro hematológico agudo descrito é fisiopatologicamente incompatível com essa síndrome.
B
Errada
Síndrome de Fanconi, classicamente, é tubulopatia proximal renal com perdas urinárias como glicosúria, fosfatúria, aminoacidúria e acidose tubular proximal. Isso não explica Coombs direto positivo, hiperbilirrubinemia indireta, DHL elevada, reticulocitose e plaquetopenia. A alternativa é excluída porque se trata de doença renal tubular, não de citopenia autoimune.
C
Errada
Anemia de Fanconi é síndrome hereditária de falência medular, com pancitopenia progressiva, frequentemente macrocitose e malformações congênitas. Aqui, os dados apontam para destruição periférica imune: reticulocitose, marcadores de hemólise e Coombs direto positivo. Além disso, o VCM é normal, e o mecanismo do caso não é insuficiência medular primária. Essa é a principal alternativa de confusão porque também pode cursar com anemia e plaquetopenia, mas o padrão laboratorial afasta essa hipótese.
D
Certa
A alternativa D está correta porque o caso mostra anemia hemolítica autoimune documentada por Coombs direto positivo e sustentada por marcadores de destruição eritrocitária periférica: bilirrubina indireta elevada, DHL elevada, reticulocitose e discreta icterícia escleral. A presença concomitante de trombocitopenia configura associação de citopenias autoimunes múltiplas, que é exatamente o núcleo diagnóstico da síndrome de Evans. O ponto decisivo não é apenas haver anemia e plaquetopenia, mas o mecanismo ser hemólise imune periférica, e não falência medular.
E
Errada
Síndrome de Blau é doença autoinflamatória granulomatosa, associada a artrite, dermatite e uveíte. Não corresponde a anemia hemolítica autoimune com Coombs positivo nem explica trombocitopenia nesse contexto. O fenótipo clínico e o mecanismo patológico não batem com os achados do enunciado.
Pegadinha da questão
A banca explora a tendência de confundir anemia + trombocitopenia com falência medular, especialmente anemia de Fanconi, ignorando que reticulocitose, bilirrubina indireta elevada, DHL alta e Coombs direto positivo fecham mecanismo de hemólise periférica imune; também há confusão nominal entre síndrome de Fanconi e anemia de Fanconi.
Dica para questões semelhantes
- Quando houver anemia com plaquetopenia, primeiro defina o mecanismo: reticulocitose e marcadores de hemólise apontam para destruição periférica, não para falência medular.
- Coombs direto positivo, junto com bilirrubina indireta elevada e DHL alta, sustenta anemia hemolítica autoimune.
- Anemia hemolítica autoimune associada a trombocitopenia é critério sindrômico de Evans, mesmo que haja outros achados inespecíficos como leucocitose.
- Não confunda síndrome de Fanconi com anemia de Fanconi: uma é tubulopatia renal; a outra é falência medular hereditária.
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