Ocorrência dentária que se caracteriza por ser um distúrbio de caráter genético e é causada por mutações no gene sialofosfoproteína da dentina (DSPP). Mutações nesse gene podem desativar ou interferir indiretamente no metabolismo dessas proteínas e, com isso, alterar a composição e a formação da dentina de diferentes formas. Devido a essa variabilidade de manifestações clínicas dos casos, ela pode ser classificada nos tipos I, II e III: