Tema central: As mucopolissacaridoses (MPS) são doenças genéticas que cursam com manifestações osteoarticulares marcantes. O padrão predominante é de rigidez articular progressiva, exceto em uma forma: a Síndrome de Morquio-Brailsford (MPS IV), que provoca hipermobilidade articular.

Justificativa da alternativa correta (D):

A Síndrome de Morquio-Brailsford (MPS IV) é causada por deficiência de enzimas que degradam glicosaminoglicanos, gerando acúmulo nos tecidos. Diferente das outras MPS, caracteriza-se por hipermobilidade articular, instabilidade, subluxação e deformidades ósseas, além de geno valgo e cifoescoliose. Como destaca o PCDT para MPS IV do Ministério da Saúde: “Alterações esqueléticas e articulares, incluindo geno valgo, hipermobilidade articular, subluxação e displasia de quadril, compressão de canal medular, instabilidade atlantoaxial e cifoescoliose toracolombar, são as manifestações clínicas mais prevalentes.”

Análise das alternativas incorretas:

A) Hurler (MPS I), B) Hunter (MPS II), C) Sanfilippo (MPS III), E) Maroteaux-Lamy (MPS VI): Todas essas formas de mucopolissacaridose apresentam rigidez articular progressiva como manifestação osteoarticular principal. Os pacientes costumam desenvolver limitação de movimentos, contraturas e deformidades articulares. Segundo o UpToDate, “nas MPS I, II e VI, alterações articulares caracterizam-se por rigidez, limitação do arco de movimento e contraturas”.

Portanto, todas exceto a MPS IV cursam com rigidez, tornando essas alternativas incorretas.

Dicas para a prova:

• Atente-se à palavra EXCEÇÃO no enunciado. Questões desse tipo buscam diferenças pontuais entre síndromes de um mesmo grupo de doenças.
• Observe termos como rigidez x hipermobilidade, pois são pistas-chave do diagnóstico diferencial.
• Cuidado com pegadinhas: é comum associar todas as MPS às limitações articulares, porém a MPS IV foge desse padrão pela hipermobilidade.

Em resumo: MPS IV (Morquio-Brailsford) se diferencia por hipermobilidade articular, conforme estabelecido em protocolos oficiais e obras de referência como UpToDate e PCDT do Ministério da Saúde. Essa característica é fundamental para marcar corretamente a questão e evitar erros em concursos.

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