Ocorre mais comumente em pacientes jovens entre vinte a trinta anos e com predominância no sexo masculino. 

Tendo em vista a origem desta afecção a realização de histerectomia, ooforectomia bilateral e apendicectomia é curativa na maioria dos pacientes.

A histologia dos tumores do apêndice é um importante preditor de sobrevida com a carcinomatose mucinosa com a melhor sobrevida em cinco anos (80%)

Os achados operatórios incluem material gelatinoso, tanto livre quanto organizado, sob a forma de coleções circunscritas ou nódulos, com coloração amarelo-acinzentado e que acometem o omento e as superfícies peritoneais.

É o tumor peritoneal maligno primário mais comum que resulta da degeneração maligna do epitélio escamoso simples que reveste a cavidade peritoneal e que se caracteriza pela produção de líquido viscoso rico em mucopolissacarídeos.