Tema central: criança com febre recorrente de curta duração (12–48 h), sem foco infeccioso claro, sugere doença autoinflamatória monogênica. A duração das crises é a pista clínica mais útil para diferenciar as síndromes periódicas.

Alternativa correta: E — Febre Familiar do Mediterrâneo (FMF)

A FMF é causada por variantes no MEFV (pirina) e cursa com ataques autolimitados de febre que duram 12–72 horas, geralmente acompanhados de serosite (dor abdominal/pleurítica), artrite/artralgia e possível eritema erisipeloide em membros inferiores. Durante as crises há elevação de PCR/VHS/SAA e leucocitose. O padrão temporal descrito (12–48 h) é clássico de FMF. Diagnóstico é clínico (critérios de Yalcinkaya-Ozen/Tel Hashomer) com confirmação genética quando disponível. Tratamento de escolha: colchicina diária para prevenir crises e amiloidose; refratários podem usar bloqueadores de IL‑1 (anakinra/canakinumabe).

Por que as outras não se encaixam

• A) DITRA (Deficiência do antagonista do receptor de IL‑36): quadro de psoríase pustulosa generalizada com febre e inflamação sistêmica. As crises estão vinculadas à exacerbação cutânea, não a episódios febris breves e periódicos típicos de 12–48 h.
• B) PFAPA: síndrome periódica não monogênica; febre mais longa (3–6 dias), com estomatite aftosa, faringite e adenite cervical, periodicidade regular. A duração e a natureza não monogênica afastam.
• C) TRAPS: crises de febre por dias a semanas (>7 dias), com dor muscular migratória, rash migratório, conjuntivite/periorbitopatia; duração muito prolongada para 12–48 h.
• D) CINCA/NOMID: início neonatal, inflamação quase contínua (não episódica), rash urticariforme crônico, artrropatia e comprometimento do SNC (hipertensão intracraniana, surdez). Não cursa com crises breves.

Dicas de prova: foque na duração da febre para diferenciar FMF (12–72 h) de PFAPA (dias) e TRAPS (semanas). Atenção à palavra monogênica (exclui PFAPA). Busque pistas de serosite e resposta à colchicina para reforçar FMF.

Exames úteis: PCR/VHS/SAA elevados nas crises; hemograma com neutrofilia; teste genético MEFV. Avalie risco/monitoramento de amiloidose AA.

Fontes: UpToDate (Autoinflammatory diseases in children; Familial Mediterranean fever, 2024); EULAR/PRINTO/Eurofever classification for FMF (2019); Harrison’s Principles of Internal Medicine, 21st ed.

Gabarito: E

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