Sobre a síndrome PHACE, assinale a alternativa CORRETA.

Question

Sobre a síndrome PHACE, assinale a alternativa CORRETA. Alternativa A: É caracterizada por hemangiomas hepáticos múltiplos associados a nevo facial de cor "vinho do Porto” e crises epilépticas. Ou Alternativa B: Recomenda-se que todos os pacientes com hemangioma facial devem ser submetidos à ressonância magnética em busca de
anormalidades neurovasculares e da fossa posterior. Ou Alternativa C: É uma síndrome predominantemente adquirida, com manifestações clínicas surgindo após os 10 anos de idade, sendo a
microftalmia o achado mais comum. Ou Alternativa D: As malformações cardíacas mais associadas à síndrome PHACE são a tetralogia de Fallot e a transposição das grandes
artérias. Ou Alternativa E: O envolvimento arterial intracraniano ou cervical não faz parte dos critérios diagnósticos.

Qconcursos · Accepted Answer

Alternativa [B] Recomenda-se que todos os pacientes com hemangioma facial devem ser submetidos à ressonância magnética em busca de
anormalidades neurovasculares e da fossa posterior. Gabarito: BFundamento decisivo: PHACE é uma síndrome congênita associada a hemangioma infantil facial/cervicofacial segmentar grande e inclui anomalias arteriais cervicais/intracranianas e malformações de fossa posterior; por isso, a alternativa correta é a que indica investigação por ressonância para esses achados na suspeita clínica.Tema central: Síndrome PHACEAnálise das alternativasAErradaEstá errada porque descreve outro quadro sindrômico: nevo facial em vinho do Porto associado a crises epilépticas remete classicamente à síndrome de Sturge-Weber, não à PHACE. O marcador cutâneo cardinal da PHACE é hemangioma infantil facial segmentar/extenso, e não malformação capilar tipo vinho do Porto. Além disso, hemangiomas hepáticos múltiplos não definem PHACE.BCertaA alternativa B é a correta porque, na suspeita de PHACE, o hemangioma facial relevante — especialmente segmentar/grande — justifica investigação por ressonância para pesquisar malformações de fossa posterior e anormalidades neurovasculares, componentes centrais da síndrome. A redação é ampla ao falar em "todos os pacientes com hemangioma facial", mas entre as opções é a única compatível com o raciocínio diagnóstico e de imagem da PHACE.CErradaEstá errada por contrariar a natureza da síndrome. PHACE é congênita e reconhecida na infância, acompanhando hemangioma infantil; não é uma síndrome predominantemente adquirida nem de início típico após os 10 anos. Microftalmia pode integrar o espectro ocular, mas a base não sustenta que seja o achado mais comum nem que tenha valor definidor.DErradaEstá errada porque troca as associações cardiovasculares típicas da PHACE por cardiopatias congênitas não clássicas da síndrome. As malformações mais associadas são coarctação da aorta e outras anomalias do arco aórtico, não tetralogia de Fallot nem transposição das grandes artérias.EErradaEstá errada de forma direta, porque o acometimento arterial intracraniano ou cervical é componente central da síndrome. O próprio acrônimo PHACE inclui 'Arterial anomalies'; portanto, excluir essas alterações dos critérios diagnósticos contradiz a definição sindrômica.Pegadinha da questãoA banca explorou duas confusões reais: trocar hemangioma infantil por nevo em vinho do Porto, aproximando indevidamente PHACE de Sturge-Weber, e esquecer que as anomalias arteriais cervicais/intracranianas e as malformações de fossa posterior são componentes definidores da PHACE.Dica para questões semelhantesSe a alternativa trouxer hemangioma infantil facial segmentar/extenso junto de fossa posterior e anomalias arteriais cervicais/intracranianas, pense em PHACE.Nevo em vinho do Porto com crises epilépticas aponta para Sturge-Weber, não para PHACE.Nas associações cardiovasculares da PHACE, priorize coarctação de aorta e anomalias do arco aórtico.Se a questão abordar imagem na suspeita de PHACE, o alvo da investigação é encéfalo/fossa posterior e vasculatura de cabeça e pescoço.

Sobre a síndrome PHACE, assinale a alternativa CORRETA.

Gabarito comentado

Gabarito: B

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