Tema central: Hiperinsulinismo congênito (HI) de recém-nascidos é uma causa grave de hipoglicemia persistente, caracterizada pela secreção inadequada de insulina. Quando refratário ao tratamento clínico, pode levar a sequelas neurológicas irreversíveis, tornando fundamental a decisão terapêutica adequada.

Justificativa da alternativa correta – B) Pancreatectomia subtotal com ressecção de 95% do tecido pancreático: Em casos de HI na forma difusa (todo o pâncreas comprometido), a conduta padrão é a remoção substancial do órgão. Segundo revisão publicada na Revista Paulista de Pediatria: “Em lesão difusa, a pancreatectomia subtotal foi o tratamento de escolha em recém-nascidos com sintomas graves e refratários”. Essa abordagem busca reduzir drasticamente a massa de células beta e, consequentemente, o excesso de insulina, controlando as crises hipoglicêmicas graves e persistentes.

Protocolos científicos e teses de referência afirmam: Na HI difusa, a ressecção de 95% do pâncreas (pancreatectomia quase-total) é indicada em casos sem resposta clínica ao manejo medicamentoso (diazóxido, octreotide, alimentação enteral contínua). (Fonte: Tese FMUSP e literatura internacional UpToDate, 2024)

Análise das alternativas incorretas:

• A) Duodenopancreatectomia: Procedimento excessivamente radical, associado a alta morbidade, só indicado em tumores malignos periampulares. Não se aplica ao HI em recém-nascidos.
• C) Pancreatectomia subtotal com ressecção de 60%: Ressecar apenas 60% não diminui suficiente a quantidade de células beta. Persistirá hiperinsulinismo e hipoglicemia.
• D) Pancreatectomia corpo-caudal: Indicação só na forma focal limitando-se a essa topografia. Na HI difusa, lesão compromete todo o pâncreas.
• E) Apenas biópsia de pâncreas: Inadequada em hipoglicemia grave refratária; exame histopatológico é importante, mas não é conduta terapêutica definitiva.

Estratégia de prova: Atenção aos termos: “refratária ao tratamento clínico” – demanda intervenção definitiva. Foque nas palavras-chave “difusa” e “subtotal”. Evite escolher indicações cirúrgicas excessivas (A) ou insuficientes (C), e lembre que biópsia (E) é apenas diagnóstica.

Resumo final: A pancreatectomia subtotal de 95% é o padrão para HI difuso grave que não responde ao tratamento clínico, embasada pelas melhores evidências científicas e protocolos atuais.

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A resposta correta é a alternativa B - pancreatectomia subtotal com ressecção de 95% do tecido pancreático. O hiperinsulinismo congênito é uma condição rara em recém-nascidos que resulta em produção excessiva de insulina pelo pâncreas, levando a hipoglicemia grave e potencialmente fatal. O tratamento clínico pode incluir medicações para controlar a produção de insulina, mas em casos refratários, a cirurgia é necessária. A pancreatectomia subtotal é a opção cirúrgica mais adequada para tratar essa condição, com a ressecção de 95% do tecido pancreático, pois isso remove a fonte excessiva de insulina e pode aliviar a hipoglicemia. As outras opções cirúrgicas (duodenopancreatectomia, pancreatectomia subtotal com ressecção de 60% do tecido pancreático e pancreatectomia corpo caudal) não são indicadas para tratar o hiperinsulinismo congênito.