Em um paciente com 53 anos apresentando declínio cognitivo progressivo, mioclonias, ataxia e alterações visuais, qual das seguintes doenças neurodegenerativas raras seria a principal hipótese diagnóstica, considerando a combinação de sintomas e a faixa etária do paciente, e qual achado fisiopatológico específico seria esperado na biópsia cerebral?