O parênquima renal pode ser envolvido em uma variedade
de doenças sindrômicas multissistêmicas. As
características de envolvimento renal e extrarrenal na
doença renal policística do adulto são:

Question

O parênquima renal pode ser envolvido em uma variedade
de doenças sindrômicas multissistêmicas. As
características de envolvimento renal e extrarrenal na
doença renal policística do adulto são:  Alternativa A: angiomiolipoma renal, cistos pulmonares,
fibrofoliculomas na cabeça e no pescoço.  Ou Alternativa B: carcinoma de células renais, astrocitoma pilocítico e
feocromocitomas.  Ou Alternativa C: angiomiolipoma renal, hiperplasia micronodular de
pneumócitos tipo II, fibrofoliculomas na cabeça e no
pescoço. Ou Alternativa D: cistos simples renais e cistos hepáticos, aneurismas
intracranianos e da aorta.

Qconcursos · Accepted Answer

Alternativa [D] cistos simples renais e cistos hepáticos, aneurismas
intracranianos e da aorta. Gabarito: DFundamento decisivo: Na DRPAD, o padrão sindrômico é de cistos renais bilaterais progressivos com cistos hepáticos e risco aumentado de aneurismas intracranianos. Entre as alternativas, apenas a D reúne esse perfil.Tema central: DRPADAnálise das alternativasAErradaEstá errada por associação sindrômica incompatível com DRPAD. Fibrofoliculomas e cistos pulmonares são marcadores clássicos de síndrome de Birt-Hogg-Dubé, enquanto angiomiolipoma é típico de esclerose tuberosa. Esse conjunto não corresponde ao padrão cístico renal-hepático e vascular da DRPAD.BErradaEstá errada porque descreve um perfil neoplásico/facomatoso, não o padrão da DRPAD. Carcinoma de células renais, feocromocitoma e lesões do sistema nervoso central remetem a síndromes tumorais hereditárias, especialmente von Hippel-Lindau, e astrocitoma pilocítico não é manifestação típica da DRPAD.CErradaEstá errada porque combina achados de outras síndromes hereditárias renais. Angiomiolipoma não é manifestação típica da DRPAD, fibrofoliculomas apontam para Birt-Hogg-Dubé, e hiperplasia micronodular de pneumócitos tipo II não pertence ao espectro clássico da DRPAD. O conjunto não fecha o padrão sindrômico pedido.DCertaA alternativa D é a correta porque corresponde ao fenótipo clássico da doença renal policística autossômica dominante: múltiplos cistos renais bilaterais, frequentemente associados a cistos hepáticos e a aneurismas intracranianos como manifestação extrarrenal. A formulação "cistos simples renais" não é a mais precisa para DRPAD, cujo padrão típico é de múltiplos cistos renais bilaterais progressivos, mas ainda assim é a única alternativa compatível com o conjunto cístico renal-hepático e vascular da doença.Pegadinha da questãoA banca misturou manifestações verdadeiras de outras síndromes hereditárias com acometimento renal para testar se o candidato reconhece o padrão específico da DRPAD, sobretudo diferenciando-o de esclerose tuberosa, Birt-Hogg-Dubé e von Hippel-Lindau.Dica para questões semelhantesEm doença renal policística autossômica dominante, procure a combinação doença cística renal + cistos hepáticos + associação vascular, especialmente aneurismas intracranianos.Angiomiolipoma não favorece DRPAD; ele desloca o raciocínio para esclerose tuberosa.Fibrofoliculomas e cistos pulmonares não pertencem ao espectro clássico da DRPAD; sugerem Birt-Hogg-Dubé.Se a alternativa trouxer perfil tumoral com feocromocitoma ou neoplasias renais/CNS, pense em síndromes tumorais hereditárias, não em DRPAD.

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O parênquima renal pode ser envolvido em uma variedade de d...

Gabarito comentado

Gabarito: D

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