Uma mulher de 32 anos apresenta rash urticariforme recorrente há 6 meses associado
à febre intermitente (38-39 °C), artralgias migratórias, fadiga crônica e elevação persistente de
PCR (45 mg/L, normal <5) e SAA (120 mg/L, normal <10), sem resposta a anti-histamínicos em dose
quádrupla ou corticoides orais baixos. Biópsia cutânea revela infiltração neutrofílica perivascular sem
vasculite, e testes genéticos mostram mutação heterozigota em NLRP3. História familiar negativa para
urticária, mas mãe com surdez neurosensorial progressiva. Considerando as diretrizes para diferenciar
doenças autoinflamatórias mimetizando urticária, integrando ausência de resposta a tratamentos
convencionais, duração prolongada de lesões (>24h), sintomas sistêmicos e risco de amiloidose AA a
longo prazo (até 25% em síndrome de Muckle Wells), qual é, respectivamente, o diagnóstico mais
provável e a abordagem terapêutica inicial apropriada, priorizando inibição de IL-1 para controle
rápido e prevenção de complicações?