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Q3950272 Medicina
Uma mulher de 62 anos com linfoma não Hodgkin em remissão há 6 meses apresenta episódios recorrentes de angioedema assimétrico afetando face, língua e abdome (com dor intensa e diarreia), sem urticária associada ou gatilhos identificáveis como medicamentos (não usa IECA ou AINEs). Os episódios duram 3-4 dias e respondem parcialmente a anti-histamínicos em alta dose, mas requerem hospitalização frequente por risco laríngeo. Laboratorialmente, C1-INH funcional 15% (normal >50%), C4 <2 mg/dL (normal 10-40), C3 normal, C1q <1 mg/dL (normal 12–22), sem mutações em SERPING1. Biópsia de lesão cutânea mostra edema dérmico sem vasculite. Considerando a fisiopatologia de consumo de C1-INH por autoanticorpos ou células linfoproliferativas na AAE tipo 1 associada a malignidade, integrando evidências de resposta variável a terapias de reposição e necessidade de imunossupressão adjuvante para reduzir recorrências, qual é a abordagem terapêutica inicial mais apropriada para profilaxia de longo prazo, priorizando redução de frequência de ataques e monitoramento oncológico?
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