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Q4238381
Medicina Hematologia ,
Ano: 2026 Banca: FUVEST Órgão: HCFMUSP Prova: FUVEST - 2026 - HCFMUSP - Áreas de Atuações: Transplante de Medula Óssea Hematologia e Hemoterapia |
Q4238381 Medicina
Analise os pacientes a seguir: 

• Paciente 1 - Cariótipo com deleção 5q22q32 e mutação SF3B1.
• Paciente 2 - Cariótipo normal e painel somático com mutação SF3B1.
• Paciente 3 - Cariótipo normal e biópsia de medula óssea com 10% de celularidade e com raras células CD34+.

Considerando os pacientes 1, 2 e 3 com diagnóstico de SMD, IPSS-R 2.5, dependentes de 1 unidade de concentrado de hemácias por mês e dosagem de eritropoetina sérica 1.900/L assinale a alternativa que indica os tratamentos adequados, respectivamente. 
Alternativas

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Gabarito: D

Fundamento decisivo: A decisão terapêutica em SMD de baixo risco aqui é definida pelo subtipo biológico dominante: del(5q) indica lenalidomida, SF3B1 indica luspatercept no contexto de anemia transfusional, e medula hipocelular com cariótipo normal e raras células CD34+ favorece imunossupressão. Esses três achados correspondem, respectivamente, aos pacientes 1, 2 e 3.

Tema central: Terapia no SMD de baixo risco
Análise das alternativas
A
Errada
Erra o paciente 3. Azacitidina não é a melhor leitura para o fenótipo hipocelular descrito, com 10% de celularidade, cariótipo normal e raras células CD34+, que favorece imunossupressão em selecionados.
B
Errada
Erra os pacientes 1 e 3. No paciente 1, a del(5q) favorece lenalidomida, e não luspatercept. No paciente 3, o padrão hipocelular com raras células CD34+ aponta para imunossupressão, e não azacitidina.
C
Errada
Erra os pacientes 1 e 2. No paciente 1, a del(5q) indica lenalidomida. No paciente 2, a mutação SF3B1 em SMD de baixo risco com anemia transfusional favorece luspatercept, e não lenalidomida.
D
Certa
A alternativa D está correta porque respeita a correlação entre achado biológico e tratamento-alvo em cada paciente. No paciente 1, a deleção 5q22q32 é o dado dominante e direciona para lenalidomida; a EPO sérica elevada afasta ESA como estratégia principal. No paciente 2, o cariótipo normal com mutação SF3B1, em SMD de baixo risco com anemia transfusional, favorece luspatercept. No paciente 3, a medula com 10% de celularidade, cariótipo normal e raras células CD34+ sustenta o raciocínio de SMD hipocelular com indicação de imunossupressão em selecionados.
Pegadinha da questão
A principal armadilha é dar peso excessivo à mutação SF3B1 no paciente 1 e esquecer que a deleção 5q define o nicho terapêutico dominante. Outra é tratar o paciente 3 como SMD genérico e marcar azacitidina, ignorando o fenótipo hipocelular com raras células CD34+.
Dica para questões semelhantes
  • Em SMD de baixo risco com anemia transfusional, primeiro identifique o subtipo que define a terapia-alvo: del(5q), SF3B1 ou fenótipo hipocelular.
  • Se houver del(5q), esse achado costuma orientar para lenalidomida, mesmo que coexistam outras mutações.
  • SF3B1 em SMD de baixo risco com anemia transfusional favorece luspatercept.
  • Hipocelularidade medular com cariótipo normal e raras células CD34+ deve levar a pensar em imunossupressão.

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