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Q1912541 Medicina
A Síndrome de Dravet deve ser sempre considerada no diagnóstico diferencial das crianças com crises epiléticas 
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Comentário – Síndrome de Dravet no diagnóstico diferencial de crises epilépticas infantis

Tema central: A questão aborda o reconhecimento da Síndrome de Dravet, uma encefalopatia epiléptica grave da infância, dentro do diagnóstico diferencial das crises epilépticas, especialmente quando associadas a febre.

Análise da alternativa correta — A: Crises epilépticas febris prolongadas, focais, que ocorrem em clusters caracterizam o início típico da Síndrome de Dravet. Essas crises geralmente desde o 1º ano de vida são desencadeadas por febre, possuem duração superior a 15 minutos, muitas vezes são focais (comprometendo apenas parte do corpo) e tendem a ocorrer em agrupamentos (clusters). Um ponto fundamental é que, segundo diretrizes e consensos como o do Ministério da Saúde e revisões no UpToDate, “crises febris simples duram menos de 15 minutos, são generalizadas e não deixam sequelas”. Portanto, crises prolongadas, complexas e focais sugerem diagnóstico alternativo — sendo a Síndrome de Dravet fundamental nesse contexto diferencial. Estudos mostram mutação no gene SCN1A em 70-85% dos casos, levando à grave hiperexcitabilidade neuronal.

Análise das alternativas incorretas:

B) não febris: Incorreto. Inicialmente, as crises da Síndrome de Dravet são quase sempre febris; crises não febris surgem em fases posteriores.
C) disperceptivas: Incorreto. Refere-se a crises de ausência ou com alteração de consciência, que não predominam no quadro inicial de Dravet.
D) tônico-clônicas: Parcialmente correto, pois podem ocorrer, mas a descrição clássica e diagnóstica são as crises febris prolongadas e focais em clusters.
E) do tipo ausência: Incorreto. Crises de ausência simples não são apresentação principal da doença.

Dica de prova: Fique atento à descrição do tipo de crise e contexto febril prolongado. Questões frequentemente exigem diferenciação entre convulsão febril simples (breve, generalizada) e as crises da Síndrome de Dravet (prolongada, focal, agrupada).

Referência: Segundo os “Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas do Ministério da Saúde”, crises febris devem ser sempre breves e generalizadas. Quando há crises prolongadas, focais ou recorrentes, considerar ensefalopatias epilépticas graves, como Síndrome de Dravet.

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A Síndrome de Dravet é uma forma rara e grave de epilepsia que afeta crianças. Ela é caracterizada por crises epiléticas frequentes e de difícil controle, além de outros sintomas como atraso no desenvolvimento neuropsicomotor e problemas de comportamento. A resposta correta é a alternativa A, já que as crises epiléticas em crianças com Síndrome de Dravet são, em geral, febris prolongadas, focais e que ocorrem em clusters (ou seja, várias crises seguidas em um curto espaço de tempo). É importante que os profissionais de saúde considerem a possibilidade de Síndrome de Dravet no diagnóstico diferencial de crianças com esse tipo de crises, já que o diagnóstico precoce e o tratamento adequado são fundamentais para melhorar o prognóstico e a qualidade de vida dessas crianças.

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