Os sítios primários mais frequentes encontrados são a região da suprarenal e o tórax.

O sintoma mais comum observado no 4S é o failure to thrive.

A síndrome de ataxia com opsomioclonus é considerada uma síndrome paraneoplásica e ocorre em 10% dos casos de neuroblastoma.

Compressão medular é um dos sintomas frequentes e que pode evoluir com anormalidades neurológicas severas, a longo prazo.

A síndrome do peptídeo vasoativo intestinal (VIP) consiste em diarreia líquida intratável, associada à hipocalemia e a tumores histologicamente maduros.