A maioria dos pacientes o tumor de Wilms apresenta-se com uma lesão unilateral e multicêntrica no rim.

O sarcoma de células claras do rim é considerado uma variante do tumor de Wilms, com pior prognóstico.

O tumor rabdoide pode ser um tumor primário do rim, do fígado, do pulmão ou do cérebro.

O nefroma mesoblástico congênito é um tumor predominantemente cístico e benigno.

O carcinoma de células renais ocorre mais em portadores de Síndrome de Denys-Drash e Beckwith-Wiedemann.