A Doença Granulomatosa Crônica (DGC) é uma imunodeficiência...

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Ano: 2025 Banca: ACCESS Órgão: IPSEMG Prova: ACCESS - 2025 - IPSEMG - Residência Médica - Entrada Direta (Cirurgia Geral, Clínica Médica, Ginecologia e Obstetrícia, Medicina Preventina e Social, Pediatria) |

Q4117389 Medicina

A Doença Granulomatosa Crônica (DGC) é uma imunodeficiência primária do fagócito. Um menino de 3 anos apresenta história de abscessos cutâneos recorrentes, adenite supurativa e pneumonia por Aspergillus. O Nitroblue Tetrazolium (NBT) ou a citometria de fluxo com diidrorodamina (DHR) mostram ausência de "burst" oxidativo. Considerando a fisiopatologia e as características clínicas da doença granulomatosa crônica, assinale a alternativa correta.

O defeito reside na falha de adesão dos leucócitos ao endotélio (Deficiência de Adesão Leucocitária - LAD), impedindo a formação de pus (abscessos frios) e causando onfalite tardia.

A patologia decorre da deficiência de mieloperoxidase, uma enzima secundária dos grânulos azurófilos, resultando em infecções fúngicas disseminadas, mas preservando a capacidade de matar bactérias.

Trata-se da Síndrome de Chédiak-Higashi, caracterizada por albinismo parcial e grânulos gigantes nos leucócitos, que impedem a fusão do fagossomo com o lisossomo.

A doença é causada por um defeito no complexo enzimático NADPH oxidase, impedindo a produção de superóxido e espécies reativas de oxigênio, essenciais para a morte intracelular de microrganismos catalase-positivos (como Staphylococcus aureus).

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