Usualmente tratado com ressecção de margens amplas e passíveis de cirurgia preservadora do membro.

São tumores de alto grau, geralmente extracompartimentais e, muitas vezes, com skip metastasis . Geralmente são os tumores com maior risco de necessidade de cirurgia radical. Os pacientes submetidos à quimioterapia neoadjuvante, com boa resposta, podem ter indicação de cirurgia preservadora com margens amplas.

Os tumores que respondem à quimioterapia podem ser tratados com ressecção com margem ampla. Os tumores que não respondem ao tratamento sistêmico podem necessitar ressecção paliativa e/ou tratamento adjuvante com radioterapia.

O ideal é a ressecção com margens amplas ou, em áreas onde isso não é possível, pode ser realizada a ressecção marginal com utilização de tratamento adjuvante.

Usualmente tratado com ressecção de margens amplas, porém a escolha entre amputação e cirurgia preservadora depende do risco estimado de deixar tumor residual após a ressecção.