Chiari tipo II resulta da herniação de parte do conteúdo da fossa posterior (cerebelo e tronco), com ou sem porções dos lobos occipitais, através de um defeito ósseo nas porções posteriores da base do crânio e arcos posteriores de C1 e C2

na RM, na malformação de Chiari tipo II, as tonsilas cerebelares ectópicas projetam-se nas porções posteriores do canal cervical superior e apresentam um formato em cunha

o bulbo, a medula espinhal, o IV ventrículo, as tonsilas cerebelares e o verme cerebelar estão deslocados inferiormente no Chiari tipo I 

Chiari tipo I é simplesmente a ectopia caudal das tonsilas cerebeIares