Qual das síndromes abaixo é caracterizada por baixa estatura...
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Ano: 2026
Banca:
UPENET/IAUPE
Órgão:
SES-PE
Prova:
UPENET/IAUPE - 2026 - SES-PE - Endocrinologia Pediátrica |
Q3834146
Medicina
Qual das síndromes abaixo é caracterizada por baixa estatura em meninos, associada a hipogonadismo
hipogonadotrófico, além de anosmia, decorrente de hipoplasia ou aplasia do bulbo olfatório?
Gabarito comentado
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Gabarito: B
Fundamento decisivo: A combinação de hipogonadismo hipogonadotrófico com anosmia por hipoplasia ou aplasia do bulbo olfatório é característica da síndrome de Kallmann; como o enunciado traz exatamente esses achados, a alternativa correta é B.
Tema central: Síndrome de Kallmann
Análise das alternativas
A
Errada
Síndrome de Noonan pode cursar com baixa estatura e atraso puberal, mas não é caracterizada pela associação específica de anosmia com hipogonadismo hipogonadotrófico por aplasia ou hipoplasia do bulbo olfatório. O ponto que exclui a alternativa é a ausência do mecanismo fisiopatológico olfatório-GnRH descrito no enunciado.
B
Certa
A alternativa B está correta porque a síndrome de Kallmann é o protótipo do hipogonadismo hipogonadotrófico congênito associado a anosmia ou hiposmia. O fundamento médico específico é a falha de desenvolvimento/migração dos neurônios relacionados ao GnRH em associação com anormalidade do bulbo olfatório, produzindo redução de LH e FSH e atraso ou ausência puberal. A presença simultânea de hipogonadismo hipogonadotrófico e anosmia é o dado definidor.
C
Errada
Síndrome de Russell-Silver está ligada a restrição de crescimento e baixa estatura, mas esse fenótipo de crescimento não corresponde ao quadro neuroendócrino pedido. Ela não é definida por anosmia associada a hipogonadismo hipogonadotrófico secundário a malformação do bulbo olfatório.
D
Errada
Síndrome de Klinefelter envolve hipogonadismo masculino, mas o tipo é primário, portanto hipergonadotrófico, e não hipogonadotrófico. Além disso, costuma haver estatura alta, e não o padrão sindrômico descrito com anosmia por alteração do sistema olfatório. O erro médico aqui é não diferenciar hipogonadismo central de falência gonadal primária.
E
Errada
Síndrome de Miller Fisher é uma variante neurológica da síndrome de Guillain-Barré, tipicamente relacionada a oftalmoplegia, ataxia e arreflexia. Não tem relação com atraso puberal, deficiência de GnRH ou malformação congênita do bulbo olfatório, portanto é incompatível com o quadro apresentado.
Pegadinha da questão
A banca explora a confusão entre qualquer hipogonadismo masculino e o hipogonadismo hipogonadotrófico com anosmia. O dado que resolve a questão não é a baixa estatura isolada nem a palavra "hipogonadismo", e sim a combinação anosmia + defeito olfatório + hipogonadismo central, que distingue Kallmann e afasta especialmente Klinefelter.
Dica para questões semelhantes
- Quando aparecer hipogonadismo hipogonadotrófico com anosmia ou hiposmia, pense primeiro em síndrome de Kallmann.
- Diferencie sempre hipogonadismo central de hipogonadismo primário; essa distinção elimina alternativas como Klinefelter.
- Não resolva a questão pela baixa estatura isoladamente; o achado decisivo é a associação neuroendócrino-olfatória.
- Se o enunciado mencionar hipoplasia ou aplasia do bulbo olfatório, isso favorece fortemente Kallmann.
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