Sobre a Síndrome de Prader-Willi (SPW), analise o texto abaixo:“Caracteriza-se por hipotonia grave (a) falta de apetite e dificuldades de alimentação na primeira infância, seguidas, na
infância, por intensa hiperfagia (b) e desenvolvimento gradual de obesidade mórbida (a menos que a ingestão de
alimentos seja rigorosamente controlada). O desenvolvimento motor e da linguagem estão adequados (c) O
hipogonadismo (d) está presente em ambos os sexos e manifesta-se como hipoplasia genital, desenvolvimento puberal
incompleto e, na maioria dos casos, infertilidade (e) A baixa estatura (f) é comum (se não tratada com hormônio do
crescimento), contrastando com acromegalia (g). Um fenótipo comportamental característico (acessos de raiva,
teimosia, comportamento manipulador e características obsessivo-compulsivas) é comum. Características faciais típicas,
estrabismo e escoliose (h) são frequentemente observados.” Vários achados clínicos foram destacados/ sublinhados e associados a letras no texto acima. Quais destes NÃO são
geralmente associados à SPW?

Question

Sobre a Síndrome de Prader-Willi (SPW), analise o texto abaixo:“Caracteriza-se por hipotonia grave (a) falta de apetite e dificuldades de alimentação na primeira infância, seguidas, na 
infância, por intensa hiperfagia (b) e desenvolvimento gradual de obesidade mórbida (a menos que a ingestão de 
alimentos seja rigorosamente controlada). O desenvolvimento motor e da linguagem estão adequados (c) O 
hipogonadismo (d) está presente em ambos os sexos e manifesta-se como hipoplasia genital, desenvolvimento puberal 
incompleto e, na maioria dos casos, infertilidade (e) A baixa estatura (f) é comum (se não tratada com hormônio do 
crescimento), contrastando com acromegalia (g).  Um fenótipo comportamental característico (acessos de raiva, 
teimosia, comportamento manipulador e características obsessivo-compulsivas) é comum. Características faciais típicas, 
estrabismo e escoliose (h) são frequentemente observados.”  Vários achados clínicos foram destacados/ sublinhados e associados a letras no texto acima. Quais destes NÃO são 
geralmente associados à SPW?  Alternativa A: a;b  Ou Alternativa B: d;e  Ou Alternativa C: c;g Ou Alternativa D: f;h  Ou Alternativa E: d;f

Qconcursos · Accepted Answer

Alternativa [C] c;g Gabarito: CFundamento decisivo: O critério decisivo é reconhecer o fenótipo típico da Síndrome de Prader-Willi: nela são habituais hipotonia importante, dificuldade alimentar inicial seguida de hiperfagia, obesidade, hipogonadismo, baixa estatura, escoliose e atraso motor e de linguagem; por isso, os trechos do enunciado que destoam desse padrão são “desenvolvimento motor e da linguagem adequados” (c) e “acromegalia” (g), o que leva à alternativa C.Tema central: Fenótipo da Prader-WilliAnálise das alternativasAErradaIncorreta porque a hipotonia grave (a) e a hiperfagia (b) são achados clássicos da SPW. A sequência típica é dificuldade alimentar inicial por hipotonia/sucção fraca, seguida depois por hiperfagia com risco de obesidade. Portanto, esses itens são associados à síndrome, não a excluem.BErradaIncorreta porque hipogonadismo (d) e infertilidade frequente (e) são manifestações geralmente associadas à SPW. O critério médico aqui é a disfunção hipotalâmico-gonadal típica da síndrome, com hipoplasia genital e puberdade incompleta em ambos os sexos.CCertaA alternativa C reúne exatamente os dois achados que não pertencem ao quadro habitual da SPW. O desenvolvimento motor e da linguagem costuma ser atrasado, não adequado. Além disso, acromegalia não integra o espectro clínico da síndrome; a base descreve perfil neuroendócrino com baixa estatura e disfunção hipotalâmica, em sentido oposto ao excesso de GH que caracteriza acromegalia.DErradaIncorreta porque baixa estatura (f) e escoliose (h) fazem parte do fenótipo habitual da SPW. A baixa estatura é compatível com a disfunção neuroendócrina descrita na síndrome, e a escoliose é achado musculoesquelético frequente.EErradaIncorreta porque tanto o hipogonadismo (d) quanto a baixa estatura (f) são usuais na SPW. O erro da alternativa é tratar como não associados dois achados que pertencem ao perfil endócrino típico da síndrome.Pegadinha da questãoA banca explora duas confusões reais: trocar o atraso habitual do desenvolvimento por desenvolvimento “adequado” e inserir “acromegalia” como distrator, apesar de a SPW se associar a baixa estatura e não a excesso de GH.Dica para questões semelhantesNa SPW, pense em sequência clínica típica: hipotonia e dificuldade alimentar no início, depois hiperfagia e obesidade.Se o item trouxer desenvolvimento motor e de linguagem normais, desconfie: o habitual é atraso.Diferencie o eixo de crescimento: SPW combina com baixa estatura; acromegalia depende de excesso de GH e não compõe esse quadro.Hipogonadismo, baixa estatura e escoliose ajudam a confirmar o fenótipo, não a afastá-lo.

Sobre a Síndrome de Prader-Willi (SPW), analise o texto abai...

Gabarito comentado

Gabarito: C

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