O ecocardiograma normal é o exame indicado para excluir suspeita de hipertensão arterial pulmonar em pacientes com esclerose sistêmica limitada.

O uso de inibidores de angiotensina em pacientes com esclerose sistêmica previne a crise renal esclerodérmica.

A presença de derrame pericárdico e de índice da capacidade vital forçada (%CVF) por difusão do monóxido de carbono (%DLCO) superior a 1.8 pode sugerir hipertensão arterial pulmonar.

A doença intersticial pulmonar é prevalente na esclerose sistêmica limitada, aparecendo precocemente nos primeiros cinco anos de doença.

As alterações capilaroscópicas como deleção e dilatação capilar significativa são fortes preditores do aparecimento de esclerose sistêmica, mas não de outras doenças do tecido conjuntivo.