A presença de nódulos subcutâneos dolorosos que acompanham o trajeto dos vasos é rara nessa forma de apresentação da PAN.

Aproximadamente 50% das crianças apresentam recorrências nos primeiros 2 a 3 anos de doenças, que podem estar associadas a infecções pelos estreptococos beta-hemolítico do grupo A de Lancefield.

O comprometimento sistêmico é grave, com febre elevada, artrite e serosites.

Ausência de anticorpo antinuclear (FAN), fator reumatoide e p-ANCA.

O uso da prednisona é indicado e apresenta resposta satisfatória em 100% dos casos.