As principais complicações envolvem os pulmões, com danos nas vias respiratórias de pequeno e grosso calibre e infecções bacterianas crônicas e recorrentes, particularmente por Pseudomonas aeruginosa. 

Medidas de desobstrução das vias respiratórias (p. ex., drenagem postural, percussão, vibração, tosse assistida) são iniciadas no momento do diagnóstico e instituídas regularmente; recomenda-se repouso absoluto sem a prática de exercícios aeróbicos regulares.

É causada pela presença de uma variante do gene que produz a proteína regulador da condutância transmembrana da fibrose cística, que regula o transporte de oxigênio e gás carbônico através das membranas epiteliais. 

A dieta deve ser suplementada com enzimas hepáticas, vitaminas em altas doses e 30 a 50% menos calorias derivadas principalmente da gordura. 

Antibióticos não podem ser administrados até o final da exacerbação pulmonar; a escolha dos fármacos pode basear-se na cultura e em testes de sensibilidade.