Tema central: A questão aborda lesão de glândula suprarrenal identificada em exame de imagem (RNM) em paciente de meia-idade e assintomático. Na Medicina, esse achado sugere investigar doenças primárias ou síndromes genéticas associadas a tumores adrenais, principalmente o feocromocitoma.

Justificativa da alternativa correta (B): Síndrome de Von Hippel-Lindau (VHL)

A VHL é uma doença genética autossômica dominante caracterizada por predisposição ao desenvolvimento de tumores em múltiplos órgãos, especialmente hemangioblastomas do SNC, carcinoma de células renais e feocromocitoma. Aproximadamente 10-34% dos pacientes com VHL podem apresentar feocromocitoma, que tipicamente surge de maneira assintomática e pode ser unilateral ou bilateral (UpToDate, 2023). Na ressonância, feocromocitomas apresentam-se geralmente heterogêneos, hipointensos em T1 e hiperintensos em T2, como descrito na questão.

Atenção à pegadinha: O paciente estar assintomático pode fazer pensar em outras etiologias, mas é comum o feocromocitoma da VHL ser oligo ou assintomático, ao contrário da forma esporádica, geralmente sintomática.

Análise das alternativas incorretas:

• A) Síndrome de Gorlin: Associada a carcinoma basocelular e alterações ósseas, sem relação relevante com lesão suprarrenal.
• C) Síndrome de Pearlman: Distúrbio genético raro relacionado a tumor de Wilms, não a feocromocitoma.
• D) Síndrome de Sotos: Caracterizada por gigantismo cerebral e dismorfias faciais, não há correlação com tumores adrenais.
• E) Síndrome de Dravet: Condição neurológica (epilepsia) sem vínculos com neoplasias adrenais.

Estratégia de prova: Preste atenção à idade, localização e características radiológicas da lesão, além da possível natureza assintomática do tumor. Quando relacionar tumores adrenais com síndromes, lembre-se: VHL é clássica para feocromocitoma.

Segundo o Harrison’s - Medicina Interna, 21ª ed.: “A Síndrome de Von Hippel-Lindau está associada a múltiplos tumores, incluindo feocromocitomas, que podem ser assintomáticos ou sintomáticos, exigindo rastreamento regular.”

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A questão descreve um paciente com uma lesão em sua glândula supra-renal esquerda, que foi visualizada através de uma tomografia computadorizada e ressonância magnética nuclear. A lesão é heterogênea (contendo áreas de diferentes densidades), hipointensa em T1 (mostra menos sinal na imagem ponderada em T1) e hiperintensa em T2 (mostra mais sinal na imagem ponderada em T2), medindo cerca de 4 cm. Estes achados são consistentes com a apresentação de um feocromocitoma, que é um tumor da medula da glândula supra-renal que pode ser benigno ou maligno. A Síndrome de Von Hippel-Lindau é frequentemente associada a feocromocitomas, assim como hemangioblastomas (tumores vasculares no cérebro, medula espinhal e retina), tumores renais e cistos em vários órgãos. As outras síndromes listadas na questão não têm uma associação tão forte com feocromocitoma. Portanto, a resposta correta é a opção B, Síndrome de Von-Hipel-Lindau.